Chronická pankreatitida je definovaná jako trvale progredující proces, který vede k destrukci parenchymu, postupně k exokrinní i endokrinní insuficienci. Nejčastěji bývá rozdělena podle etiologie (TIGAR-O klasifikace, 2002) na formu toxickou, idiopatickou, genetickou, autoimunitní, akutně recidivující chronickou pankreatitidu a formu obstruktivní. Idiopatická chronická pankreatitida (ICP) se vyskytuje u 10–30 % nemocných, autoimunitní pankreatitida (AIP) zhruba u 4–7 %. ICP se rozděluje na dvě základní skupiny – časnou (pro kterou je charakteristická bolest) a pozdní (charakteristická je litiáza). AIP má dvě základní formy postižení – difúzní a fokální, dále izolovanou formu a formu asociovanou s jinými autoimunitními chorobami. Cílem naší studie bylo vyšetřit skupinu pacientů s idiopatickou chronickou pankreatitidou, vyloučit autoimunitní podklad, zjistit četnost mutace CFTR. Zatím bylo vyšetřeno celkem 107 osob (50 mužů a 57 žen, ve věku 17–68 let). Genetické vyšetření bylo provedeno stanovením 5 základních mutací genu CFTR, autoimunitní forma byla určována morfologickými známkami a souborem autoprotilátek. Ze 107 vyšetřených osob byly nalezeny genové mutace CFTR u 6 pacientů, tj. 5,6 %, AIP potvrzena u 4 osob (3,74 %), z toho jedna forma izolovaná, jedna potvrzena společně se Sjögrenovým syndromem, dvě s autoimunitní hepatitidou. Etiologické identifikace chronické pankreatitidy nemají jen význam z pohledu zpřesnění diagnózy, ale vedou k racionalizaci terapie, především v případech, kde se jedná o formu autoimunitní léčitelnou s úspěchem kortikoidy.

Idiopathic chronic pancreatitis (IPC) is a chronic succesively progressing process which leads to parenchymal destruction and insufficiency of its exocrine and endocrine part. The most commmon classification of chronic pancreatitis (CP) is according to its aetiology (TIGAR-O classification 20002) which divided CP into Toxic, Idiopathic, Genetic, Autoimmune, acute Reccurent chronic pancreatitis and Obstructive form. Idiopathic chronic pancreatitis appears in 10–30 % patients, autoimmune pancreatitis (AIP) in 4–7 %. AIP can be divided into two basic groups – early form (pain is most typical) and late form (pancreatic stones are present). The basic type of injury is diffuse and focal, further isolated form and AIP associated to other immunologic disease. The goal of our study was investigation of patients suffering from ICP, to exclude autoimmune cause and to asses mutation of CFTR gene. Till now 107 patients were investigated (50 males and 67 females, age 17–68 years). Genetic investigation was screened by 5 basic mutaion of CFTR determination, autoimmune cause was proved by morphologic changes and several autoantibodies estimation. In 107 patients gene CFTR mutation was detected in 6 patiens (5.6 %). AIP was confirmed in 4 patients (3.74 %), including one isolated form, other one together with Sjoegren syndrom and two others with autoimmune hepatitis. Aetiology identification of chronic pancreatitis in not important only to diagnosis precision but leads to managment rationalisation: autoimmune form can be treated sucessfully by steroids.

Interní gastroenterologická klinika LF MU a FN Brno

Idiopathic chronic pancreatitis - the results of prospective study

Idiopatická chronická pankreatitida - výsledky prospektivní studie = Idiopathic chronic pancreatitis - the results of prospective study /

Idiopathic chronic pancreatitis - the results of prospective study /

Lit. 23