Tato studie prezentuje 15letého hocha dlouhodobě sledovaného pro entezopatickou HLA B27+ formu juvenilní idiopatické artritidy (JIA), u kterého se rozvinula fistulující perianální forma Crohnovy choroby (CN). Pacient byl sledován od 10 let věku pro oligoartikulární formu JIA. Při terapii steroidy intraartikulárně a metotrexátem došlo k rozvoji artritid dalších kloubů včetně sakroiliakálního skloubení a diagnóza byla po třech letech trvání kloubního postižení překlasifikována na entezopatickou formu JIA. O rok později byl pacient operován pro periproktální absces se současnýmzhoršenímkloubních obtíží. Po 5měsících po operačním zákroku přetrvávala sekrece z perianální oblasti a byla diagnostikována kompletní periproktální píštěl (fistulografie). Imunologické vyšetření prokázalo orgánově specifické protilátky proti pankreatu a Saccharomyces cerevisiae (ASCA). Hodnota kalprotektinu ve stolici byla zvýšena (>150 µg/g). Na základě klinického průběhu, laboratorních vyšetření a doplňujících zobrazovacích metod byla stanovena diagnóza perianální fistulující formy CN. Současně byl zjištěn polymorfismus v heterozygotní formě pro inhibitor typu 1 plazminogen aktivátoru (PAI-I). Komplexní protizánětlivá, imunosupresivní a biologická anticytokinová léčba (infliximab) měla dobrou odezvu. Po 2 měsících došlo k uzavření perianální píštěle a ustoupily kloubní obtíže. Na současném výskytu entezopatické formy JIA a CN se pravděpodobně podílí společné genetické a imunopatologické mechanismy. V budoucnu jsou nezbytné studie k objasnění patofyziologického mechanismu rozvoje obou nemocí. Podle dostupné literatury se jedná o první popsaný případ dlouhodobě probíhající entezopatické formy (JIA) komplikované současným rozvojem fistulující formy CN v dětském věku.

Authors regard an extraordinary case of a 15-year-old boy with longstanding juvenile idiopathic arthritis (JIA), who developed fistulizing Crohn's disease (CD). This patient had been treated for rheumatic factor negative JIA for 4 years. Despite intensive therapy (low-dose methotrexate, corticosteroids), with each successive joint involvement his diagnosis was reclassified to enthesitis-related arthritis (ERA). ERA is considered to be a subgroup of JIA and formerly known as juvenile ankylosing spondylitis (JAS). Our patient had been operated on a perianal abscess, at that standpoint joint manifestations had deteriorated. Five months later, he was referred to our unit for draining perianal fistula since surgery. This child was diagnosed for perianal CD according to standard clinico-pathophysiological criteria. Fecal calprotectin as a noninvasive marker of gastrointestinal inflammation was elevated regarding age (>150 µg/g). Pancreatic organ specific antibodies and anti-Saccharomyces cerevisiae antibodies (ASCA) were positive. Heterozygous 4G/5G genotype for the type 1 plasminogen activator inhibitor (PAI-1) was discovered. He was then given infliximab and immunosuppressive therapy with prompt reverse of fistula drainage and joint manifestation also rapidly resolved. Authors discuss the published case and summarize the links between JIA a CD in the clinical and basic science literature. The pathophysiology of these two diseases is not fully understood and may relate to immune-mediated mechanisms. Out data may contribute to a better understanding of the pathophysiology underlying CD. Based on our findings, to our best knowledge, this is the first case demonstrating CD onset in JIA in childhood.

Dětská klinika UK LF a FN Plzeň

Development of Crohn's Disease during the course of HLA B27+ juvenile idiopathic arthritis

Lit.: 35