24letý muž byl přijat s anamnézou kašle, bolestí v krku, s horečkou, makulopapulózním exantémem, perikardiálním a pleurálním výpotkem. I přes extenzivní vyšetřovací proces nebyla prokázána infekční, autoimunitní, hematologická či onkologická etiologie jeho potíží. Širokospektrá antibiotická terapie a následně empiricky podávaný kortikoid nezvrátily nepříznivý průběh onemocnění s rozvojem multiorgánového selhání a rychle progredujícím ARDS. Stillova choroba dospělých je pravděpodobným vysvětlením těchto symptomů. Jedná se o vzácné onemocnění neznámé prevalence, patogeneze a etiologie. Klinicky je typicky charakterizována vysokými horečkami, artritidou, exantémem a možným postižením dalších orgánů. Diagnóza je založena na naplnění klinických kritérií a je zapotřebí vyloučit infekci, neoplazie, autoimunitní onemocnění. Vzácně může toto onemocnění probíhat fatálně. V terapii se využívá nesteroidních antirevmatik v kombinaci s kortikoidy, při závažném orgánovém postižení se nadějnými jeví preparáty biologické léčby (antiTNFa, antiIL1), rituximab nebo intravenózní imunoglobuliny.

A 24-year- old man presented with cough, sore throat, fever, maculopapulous exanthema, pericardial and pleural effusion. Despite extensive evaluation neither infectious, autoimmune, hematological nor oncological disorders were revealed. Broad spectrum antibiotic and subsequently corticosteroid treatment failed to resolve the symptoms. Multiorgan failure with rapid progress of acute respiratory distress syndrome and circulatory failure developed and patient died. Adult onset Still’s disease (AOSD), a diagnosis considered in this patient, is a rare disease with unknown prevalence, pathogenesis and etiology. Clinically it is characterized by spiking fever, arthritis, rash, and impairment of multiple organs. There is no single diagnostic test for AOSD. Rather, the diagnosis is based on the clinical criteria and requires the exclusion of infectious, neoplastic, and other autoimmune diseases. Rarely the course of the disease can be rapidly progressive to death. Treatment includes the use of non-steroid antirheumatic drugs and corticosteroids. Limited data suggest that bio logical agents (e. g. anti-TNF-, anti-IL-1), rituximab or intravenous immunoglobulins might be promising for the treatment of severe cases.

1 interní klinika Lékařské fakulty UK a FN Plzeň

24-yaer old male with febricity, multi-organ dysfunction and fast progressing ARDS

Lit.: 25