Primární plicní sarkomy jsou na rozdíl od plicního karcinomu vzácná onemocnění. Tvoří přibližně jen 0,013–0,40 % všech maligních plicních nádorů. Jedná se o maligní mezenchymální tumory, které vycházejí z měkkých tkání plic. Jsou heterogenní skupinou nádorů různého biologického chování a morfologicky se neliší od sarkomů měkkých tkání. Na rozdíl od plicního karcinomu se plicní sarkomy vyskytují více v dětském a mladším věku. Jejich etiologie není dosud jasná. Jako rizikové faktory jsou uváděny radiace, některé toxické látky, u některých sarkomů je možný vliv genetických mutací, hormonální antikoncepce a infekčních patogenů. Současné studie ukazují, že většina sarkomů, ne-li všechny, vychází z primitivní multipotentní mezenchymové buňky, která prochází maligní transformací v jedné nebo více liniích. Diagnostickým standardem je biopsie tumoru s histologickým a imunohistochemickým vyšetřením vzorku. Základním diagnostickým problémem je vyloučení sekundárního původu plicního sarkomu, protože plicní metastázy mimoplicních sarkomů jsou mnohem častější než primární plicní postižení. Optimální léčbou je resekce tumoru. Dalšími léčebnými modalitami jsou radioterapie a chemoterapie, ale jejich výsledky jsou neuspokojivé. Používají se různé chemoterapeutické režimy – monoterapie nebo kombinované režimy. Základními cytostatiky jsou doxorubicin, ifosfamid a dakarbazin. Problémem chemoterapie je vysoká toxicita a poměrně nízká léčebná odpověď kolem 20 %. V současnosti se objevují první studie biologické léčby sarkomů měkkých tkání a tyto léky by mohly být v budoucnosti součástí komplexní léčby primárních plicních nádorů. Primární plicní sarkomy mají většinou agresivní průběh a často recidivují. Jejich prognóza nebývá příliš dobrá. V literatuře je uváděn medián přežití 48 měsíců a pětileté přežití se pohybuje mezi 38 a 48 %. K prognostickým faktorům patří velikost tumoru, histologický typ, grading, klinické stadium sarkomu a rozsah operačního výkonu.

Klinika plicních nemocí a tuberkulózy FN a LF UP Olomouc

Primary pulmonary sarcomas

Lit.: 68