Systémová sklerodermie je nejčastější příčinou plicní arteriální hypertenze mezi systémovými onemocněními. Prevalence plicní arteriální hypertenze asociované se systémovou sklerodermií se udává široce zhruba od 5 % do 27 %. Prognóza plicní arteriální hypertenze při systémové sklerodermii je podstatně závažnější než u idiopatické plicní arteriální hypertenze. Cílem práce bylo určit prevalenci plicní arteriální hypertenze u systémové sklerodermie v ČR. Screeningovou transtorakální echokardiografií bylo vyšetřeno 203 pacientů se systémovou sklerodermií, 88,7 % žen, průměrného věku 60 let, bez známé plicní hypertenze. Za hranici normotenze při echokardiografii byla považována hodnota maximálního gradientu trysky trikuspidální regurgitace 30 mmHg. Z analýzy byli vyloučeni nemocní s těžkou poruchou ventilačních parametrů (FVC nebo TLC nebo FEV1 < 60 % náležitých hodnot) a nemocní s významným srdečním onemocněním. Při přítomnosti echokardiografických známek plicní hypertenze bylo provedeno invazívní hemodynamické vyšetření. Za hemodynamické parametry svědčící pro plicní arteriální hypertenzi byl považován střední tlak v plicnici ? 25 mmHg a normální tlak v zaklínění. Byly srovnány výsledky hemodynamických a ventilačních parametrů nemocných s plicní arteriální hypertenzí diagnostikovaných na základě screeningu a již dříve diagnostikovaných na základě obtíží. Echokardiografické známky plicní hypertenze při screeningovém vyšetření byly přítomny u 17 nemocných, diagnóza plicní arteriální hypertenze byla katetrizačně potvrzena v 6 případech. Mimo to byla diagnóza plicní arteriální hypertenze při systémové sklerodermii již dříve známá u dalších 9 nemocných. Prevalence plicní arteriální hypertenze při systémové sklerodermii v ČR je 7,08 %. Nemocní diagnostikovaní na základě screeningu měli ve srovnání s již známými případy signifikantně nižší střední tlak v plicnici (31,17 ± 5,56 vs. 46,89 ± 9,48, p = 0,0014). U nemocných s plicní arteriální hypertenzí byla proti pacientům bez plicní arteriální hypertenze signifikantně nižší hodnota DLCO (40,22 ± 16,19 vs. 74,82 ± 20,14, p = 0,0001) a signifikantně vyšší poměr FVC/DLCO (2,31 ± 0,79 vs. 1,34 ± 0,60, p = 0,0060). diagnostikované na základě screeningu jsou ve srovnání se známými připady hemodynamicky méně pokročilé a pravděpodobně proto prognosticky příznivější.

Systemic scleroderma is the most common cause of pulmonary arterial hypertension, from among systemic diseases. The prevalence of pulmonary arterial hypertension associated with systemic scleroderma is broadly estimated to be between 5% and 27%. The prognosis for pulmonary arterial hypertension associated with systemic scleroderma is considerably more serious than in the case of idiopathic pulmonary arterial hypertension. The goal of our work was to determine the prevalence of pulmonary arterial hypertension in patients with systemic scleroderma in the Czech Republic. There were 203 systemic scleroderma patients screened using transthoracic echocardiography, 88.7% of them were women, the average age was 60 and the patients had no known history of pulmonary hypertension. The normotension limit was defined as the maximum gradient of tricuspid regurgitant jet of 30 mmHg. Patients with severe ventilation disorders (FVC or TLC or FEV1 < 60 % of the adequate values) and patients with serious heart disease were excluded from the analysis. Whenever echocardiography showed signs of pulmonary hypertension, an invasive haemodynamic examination was carried out. Mean pulmonary artery pressure of 25 mmHg and normal wedge pressure were considered to be parameters indicating pulmonary arterial hypertension. The results of haemodynamic and ventilation examinations were then compared between the patients who underwent the screening and patients who had been previously diagnosed with pulmonary arterial hypertension based on reported symptoms. Echocardiographic signs of pulmonary arterial hypertension were present in 17 patients, the diagnosis was then confirmed using catheter-based methods in 6 of them. There were 9 patients who had a pre-existing diagnosis of pulmonary arterial hypertension connected with systemic scleroderma. The prevalence of pulmonary arterial hypertension in patients with systemic scleroderma in Czech Republic is 7.08%. The patients diagnosed by our screening had, in comparison with patients who had been already diagnosed, significantly lower mean pulmonary artery pressure (31.17 ± 5.56 vs. 46.89 ± 9.48, p = 0.0014). In patients diagnosed with pulmonary arterial hypertension, significantly lower DLCO levels (40.22 ± 16.19 vs. 74.82 ± 20.14, p = 0.0001) and significantly higher FVC/DLCO ratio (2.31 ± 0.79 vs. 1.34 ± 0.60, p = 0.006), when compared to patients who were not found to have pulmonary arterial hypertension. The prevalence of pulmonary arterial hypertension associated with systemic scleroderma in Czech Republic is 7.08%. The cases diagnosed by the screening are, in comparison to cases that had been already diagnosed before, haemodynamically less advanced and therefore have a better prognosis.

1 LF UK a VFN 2 interní klinika kardiologie a angiologie Centrum pro plicní hypertenzi Praha

1 LF UK a VFN 2 interní klinika kardiologie a angiologie Praha

Revmatologický ústav Praha

Prevalence and early detection of pulmonary arterial hypertension associated with systemic scleroderma in Czech Republic

Obsahuje 6 tabulek

Literatura