Idiopatická plicní fibróza (IPF) je vzhledem ke své obtížné léčitelnosti a prognóze nejzávažnějším reprezentantem skupiny idiopatických intersticiálních pneumonií (IIP). Etiologie a patogeneze IPF není zatím plně objasněna, ale předpokládá se, že příčinou fibroprodukce, jako odpovědi na neznámý inzult, může být nerovnováha imunitní odpovědi s převahou Th2 cytokinů. Do roku 2011 nebyla dostupná žádná prokazatelně účinná léčba této závažné nemoci. Od března 2011, kdy byl k použití v Evropské unii schválen pirfenidon, má alespoň část nemocných s IPF šanci na potenciálně účinnou farmakologickou léčbu. V pokročilých fázích nemoci však pacientům zbývá jako jediná šance na prodloužení přežití a zlepšení kvality života transplantace plic. Pokud nejsou vhodnými kandidáty této léčebné metody, pak jim může být poskytnuta pouze léčba symptomatická.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) represents the most severe disease in the group of illnesses termed idiopathic interstitial pneumonia (IIP), given its limited treatment options and poor prognosis. The etiology and pathogenesis of IPF has not been completely elucidated thus far, but it is presumed that the cause of the excessive fiber production in response to an unknown insult could lie in an imbalance of the immune response with a predominance of Th2 type cytokines. Until 2011, no demonstrably effective treatment of this serious disease was available. Since March 2011, when pirfenidone was approved for use in the European Union, at least some patients suffering from IPF have a chance to receive potentially effective pharmacotherapy. However, in advanced stages of the disease, the only chance that patients have for prolonged survival and improved quality of life involves a lung transplant. If they are not suitable candidates for this treatment option, then they can be provided only with symptomatic therapy.

Pneumologická klinika 1 LF UK Thomayerova nemocnice Praha

Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis

Literatura