Popisujeme případ pětileté dívky s rozsáhlým nádorem pineální oblasti, třetí i čtvrté mozkové komory, který se prezentoval příznaky syndromu intrakraniální hypertenze. Byla provedena endoskopická ventrikulostomie s biopsií tumoru, jenž byl odečten jako papilární nádor pineální oblasti. Po radikální resekci došlo s odstupem 14 měsíců k lokální recidivě, která byla ošetřena stereotaktickou zevní frakcionovanou radioterapií. Papilární nádor pineální oblasti je vzácný nádor s obtížnou diagnostikou, nejistou prognózou a vysokým rizikem lokální recidivy. Jediný známý prognostický faktor je radikalita resekce. Většina dospělých pacientů je léčena kombinací chirurgického výkonu a následné lokální radioterapie. Standardní léčba pro děti není jasně definována.

We describe a case of a five years old girl with a large tumor of the pineal region, the 3rd and 4th ventricles, presented with the increased intracranial pressure syndrome. Endoscopic third ventriculostomy with tumor biopsy was performed, and the tumor was classified as papillary tumor of the pineal region. Local relapse occurred fourteen months after complete resection and it was treated with stereotactic external fractionated radiotherapy. Papillary tumor of the pineal region is a rare tumor with a difficult diagnosis, uncertain prognosis, and a high risk of local recurrence. The only defined prognostic factor is radicality of the resection. Most adult patients are treated with a combination of surgery and adjuvant local radiotherapy. A standard of care for children has not been clearly defined yet.

Klinika dětské onkologie LF MU a FN Brno

Klinika dětské radiologie LF MU a FN Brno

Klinika radiační onkologie LF MU a MOÚ v Brně

Neurochirurgická klinika LF MU a FN Brno

Radiologická klinika LF MU a FN Brno

Ústav patologie LF MU a FN Brno

Papillary tumor of the pineal region in a child – a case report