Prevažne protilátkové primárne poruchy imunity predstavujú klinicky najčastejšie vrodené poruchy imunity (asi 70 % zo všetkých PID). Práve v tejto skupine sa vyskytujú aj štyri najčastejšie primárne poruchy imunity v detskom veku: selektívna deficiencia IgA, selektívna deficiencia podtriedy IgG, tranzientná hypogamaglobulinémia detského veku a porucha tvorby špecifických protilátok (proti polysacharidovým antigénom). Väčšina z týchto najčastejších PID však ostáva počas celého života dieťaťa asymptomatická. Klinicky najvýznamnejšou poruchou z tejto skupiny je spoločná variabilná imunodeficiencia (CVID), pre ktorú je charakteristická znížená koncentrácia sérových imunoglobulínov a variabilný vek klinickej manifestácie. Jedinou účinnou liečbou tejto skupiny PID je pravidelná substitučná liečba intravenóznymi, prípadne subkutánnymi imunoglobulínmi. Nevyhnutná je razantná a skorá antibiotická liečba infekčných komplikácií a v indikovaných prípadoch je možné aj profylaktické podávanie antibiotík.

Predominantly humoral primary immunodeficiencies are clinically the most frequent inherited immunodeficiencies (approximately 70 % of all PID). The four most frequent PID are also from this group: selective deficiency of IgA, selective deficiency of IgG subclass, transient hypogammaglobulinemia of infancy and the deficiency of specific antibodies (against polysaccharide antigens). Most patients with these frequent immune diseases are asymptomatic during the whole life. Clinically the most important disease from humoral PID is common variable immunodeficiency which is characterized by decreased serum level of immunoglobulins (especially IgG and IgA) together with variable onset of clinical symptoms. The unique efficient therapy of these PIDs is regular intravenous or subcutaneous substitution of immunoglobulins. The infectious complication should be treated soon and adequately with appropriate antibiotics, and in indicated cases, also prophylactic antibiotic treatment is recommended.

Primary immune sytem disorders in childhood part 2: inborn disorders of specific humoral immunity (predominantly antibody primarimmunodeficiencies) – characteristics of the most important nosological unitsy