V dětském věku se většina změn sérové koncentrace elektrolytů týká dysbalance sodíku a draslíku. Hyponatremie provázená hyperkalemií je nejčastěji asociována s chorobami nadledvin, může však vzniknout také při poruchách homeostázy tělesné vody a minerálů v průběhu onemocnění ledvin nebo zažívacího ústrojí. Pseudohypoaldosteronismus je syndromem renálních solných ztrát, které jsou současně provázeny hyponatremíí, hyperkalemií, metabolickou acidózou a zvýšenou sérovou koncentrací aldosteronu a reninu. Jednou z variant tohoto stavu je tranzitorní pseudohypoaldosteronismus typ I. K jeho rozvoji dochází nejčastěji u novorozenců nebo kojenců, a to v souvislosti s infekcí močových cest a/nebo obstrukčními uropatiemi. Uveden je soubor 14 dětí (6 dívek, 8 chlapců, průměrný věk 5,6 měsíců) s tranzitorním pseudohypoaldosteronismem typ I, kde u 12 z nich byla vyvolávající příčinou anomálie močových cest provázená infekcí, u 2 dětí akutní pyelonefritida bez abnormit dutého systému ledvin. U všech dětí došlo během léčby infekce močových cest k plné úpravě pozměněných laboratorních hodnot, u 4 pacientů byla s přihlédnutím k charakteru obstrukční uropatie vedle léčby močové infekce nezbytná také invazivní urologická operace. U každého novorozence nebo kojence s laboratorními doklady syndromu solných ztrát je důležité provést základní biochemické vyšetření moči a vyšetření ledvin ultrazvukem. Jsou to důležitá pomocná vyšetření přispívající zejména k diagnostice, ale také k racionálnímu léčebnému postupu tranzitorního pseudohypoaldosteronismu typ 1.

In childhood the majority of changes in serum electrolytes concerns dysbalance of sodium and potassium. Hyponatremia accompanied by hyperkalemia is usually associated with disorders of the adrenal glands, but may also occur in the course of kidney diseases or disorders of gastrointestinal tract. Pseudohypoaldosteronism is an example of salt-losing syndrome and is characterized by hyponatremia, hyperkalemia, metabolic acidosis, high serum aldosterone and high plasma renin. One type of this condition is transient pseudohypoaldosteronism type I. Its development occurs most frequently in neonates or infants in association with urinary tract infections and/or urinary tract anomalies. We present a group of 14 children (6 girls, 8 boys, mean age 5.6 months) with transient pseudohypoaldosteronism type I, in 12 of them were cause of this type pseudohypoaldosteronism urinary tract anomalies accompanied by urinary infection, in 2 patients were cause acute pyelonephritis without obstructive uropathy. In all children the blood chemistry values were normalized after treatment of urinary infection, 4 patients with serious urinary tract anomalies were required urologic surgery. It is important that urinalysis and renal ultrasonography should be performed in any newborn or infant presenting with salt-wasting with hyperkalemia to exclude urinary tract anomalies or urinary infection as the cause of the dyselectrolytemias.

Klinika dětské chirurgie ortopedie a traumatologie LF MU a FN Brno

Klinika dětské radiologie LF MU a FN Brno

Pediatrická klinika LF MU a FN Brno

Transient pseudohypoaldosteronism – „puzzle“ of pediatric nephrology and urology