Úvod: Výsledky operací dospělých s Ebsteinovou anomálií se velice liší podle zkušeností kardiochirurgického pracoviště s touto vadou. Metodika a výsledky: V letech 2005–2013 bylo na kardiochirurgickém oddělení v Nemocnici Na Homolce v Praze operováno celkem 38 dospělých pacientů s Ebsteinovou anomálií trikuspidální chlopně ve věku 34,8 ? 12,7 let (19–63 let). Většina pacientů (71 %) měla Ebsteinovu anomálii typu C nebo D. Časná 30denní operační mortalita činila 5,2 %, v dlouhodobém průběhu zemřeli další 2 pacienti. Plastika trikuspidální chlopně byla možná ve 45 %, biologická náhrada byla implantována v 53 %, současná bidirekční kavo-pulmonální anastomóza byla provedena v 31,5 %. Současná mitrální plastika byla provedena v 8 %, uzávěr síňové komunikace v 83 %, pravostranný MAZE nebo kryo-ablace kavo-trikuspidálního istmu v 39 %. Po operaci došlo k významnému zlepšení NYHA třídy (z 2,2 ? 0,7 na 1,7 ? 0,6; p < 0,0001) i trikuspidální regurgitace (ze stupně 3,8 ? 0,4 na 0,9 ? 1; p < 0,0001). Ejekční frakce pravé komory se zlepšila u 86 % pacientů, u 14 % se zhoršila nebo zůstala stejná (EF PK před operací 36 ? 10,5 %, po operaci 42 ? 9,5 %, p = 0,001). V dlouhodobém sledování se dysfunkce trikuspidální plastiky vyskytla ve 12 %, dysfunkce a degenerace bioprotézy v 15 %. Z celkového počtu 86 dospělých s Ebsteinovou anomálií z naší databáze byla významně vyšší mortalita u neoperovaných než u operovaných pacientů (26 % vs 12 %, p = 0,006). Cyanotičtí pacienti měli vysokou mortalitu s operací i bez ní (40 %; 83 %). Reoperaci po operaci v dětství nebo v dospělosti vyžadovalo 20 % dospělých pacientů. Závěr: Dospělí pacienti s Ebsteinovou anomálií by měli být konzultováni ve specializovaném centru včas, i v době relativně malých symptomů a měli by být operováni na kardiochirurgickém pracovišti, které má s operací této vady i s následnou pooperační péčí zkušenosti a dobré výsledky. Podle našich znalostí je pro dospělé pacienty v České republice takovým pracovištěm kardiochirurgické oddělení Nemocnice Na Homolce.

Introduction: The outcome of the operation of the Ebstein anomaly in adulthood depends on the experience of the surgical team. Methods and results: We operated 38 adult patients with Ebstein anomaly at the age of 34.8 ? 12.7 (19–63) years at the Department of Cardiac Surgery, Hospital Na Homolce, Prague, in the period of 2005–2013. The majority of patients (71 %) had Ebstein anomaly type C or D. The 30-days postoperative mortality was 5.2 %. In the long-term follow-up 2 other patients died. Tricuspid valve repair was performed in 45 %, bioprosthesis was implanted in 53 %. Concomitant bi-directional cavo-pulmonary anastomosis was performed in 31.5 %, mitral valve repair in 8 %, closure of atrial communication in 83 %, right-sided MAZE or istmus cryo-ablation in 39 %. After the operation we found improvement of the functional NYHA class (from 2.2 ? 0.7 to 1.7 ? 0.6; p < 0.0001) as well as decrease of tricuspid regurgitation (from grade 3.8 ? 0.4 to 0.9 ? 1; p < 0.0001). The ejection fraction of the right ventricle (RVEF) improved in 86 % of patients, in 14 % RVEF decreased or did not change (RVEF before operation 36 ? 10.5 %, after operation 42 ? 9.5 %, p = 0.001). In the long-term follow-up we found dysfunction of the tricuspid valve repair in 12 % and degeneration of the bioprosthesis in 15 %. Among 86 adult patients with Ebstein anomaly from our database the mortality was significantly higher in unoperated compared to operated patients (26 % vs 12 %, p = 0.006). Patients with cyanosis had high mortality regardless of surgery (40 % with and 83 % without operation). Reoperation after surgery in childhood or adulthood was necessary in 20 % of adults. Conclusion: The adult patients with Ebstein anomaly should be examined in a specialized center even if the symptoms are mild. The operation should be performed by a team with good results and experience in surgery and post-operative care in Ebstein anomaly. According to our knowledge Hospital Na Homolce represents such specialized center for Czech Republic.

Centrum pro diagnostiku a léčbu vrozených srdečních vad u dospělých Kardiochirurgického oddělení Nemocnice Na Homolce Praha

Dětské kardiocentrum FN Motol Praha přednosta a prim prof MUDr Jan Janoušek Ph D

Operation of Ebstein anomaly in adulthood – our experience