Východisko. Akutní lymfo-blastická leukémie (ALL) je nejčastější nádorové onemocnění u dětí. Její léčba byla v České republice sjednocena v polovině osmdesátých let. V letech 2002–2007 byli v České republice děti a dospívající s akutní lymfoblastickou leukémií léčeni v mezinárodní randomizované studii ALL-IC BFM 2002. Zařazen byl 291 pacient ve věku 1–18 let, kojenci byli léčeni samostatným protokolem. Metody a výsledky. Pacienti byli stratifikováni do tří rizikových skupin podle věku, iniciálního počtu leukocytů, odpovědi na prednisonovou předfázi, přítomnosti fúzních genů BCR/ABL nebo MLL/AF4, nálezu v kostní dřeni D+15 a dosažení remise D+33. Léčba trvala celkem 24 měsíců. Pozdní intenzifikace srovnávala formou randomizace standardní BFM léčbu s protrahovanou, většinou intenzivnější léčbou experimentální. Medián sledování byl 8,7 roku. Kompletní remise dosáhlo 97,9 % pacientů, 1 % zemřelo v remisi. Relaps prodělalo 11 % dětí, 1,7 % s postižením CNS. U šesti dětí (2,1 %) se vyvinula sekundární malignita. Pravděpodobnost přežití do selhání (EFS) 8 let od diagnózy byla 83,5% a celkového přežití (OS) 91,4%. Pro jednotlivé rizikové skupiny byly EFS a OS: standardní riziko: 89,4 %; 98,1 %; střední riziko: 82,6 %; 89,6 %; vysoké riziko: 68,8 %; 78,1 %. Mužské pohlaví a věk nad 10 let představovaly negativní prognostický faktor. Závěry. Ve srovnání s předchozím protokolem ALL-BFM 95 došlo k významnému zlepšení výsledků léčby.

Background. Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most frequent childhood malignancy. Treatment has been unified in the middle of 1980 in the Czech Republic. In 2002–2007 children and adolescents with acute lymphoblastic leukemia were treated in an international randomized trial ALL-IC BFM 2002 in the Czech Republic. 291 patients aged 1–18 years were enrolled; infants below 1 year entered a separate trial. Methods and results. Patients were stratified into three risk groups according to their age, initial leukocyte count, prednisone response, presence of fusion genes BCR/ABL or MLL/AF4, bone marrow D+15 and remission status D+33. The whole therapy took 24 months. Randomized late intensification compared standard BFM therapy with extended, usually more intensive experimental treatment. The median follow-up was 8.7 years. Complete remission was achieved in 97.9% patients, 1% died in remission. 11% of children relapsed, 1.7% with CNS involvement. Six children (2.1%) developed secondary malignancy. Event free survival (EFS) 8 years from diagnosis was 83.5%, overall survival (OS) 91.4%. EFS and OS of the risk groups were: standard risk: 89.4%; 98.1%; intermediate risk: 82.6%; 89.6%; high risk: 68.8%; 78.1%. Male sex and age above 10 years were adverse prognostic factors. Conclusions. In comparison with the previous trial ALL-BFM 95, significant improvement was achieved.

Centrum nádorové cytogenetiky Ústav klinické biochemie a diagnostiky 1 LF UK a VFN Praha

Dětská klinika FN České Budějovice a s

Dětská klinika FN Hradec Králové

Dětská klinika FN Plzeň

Dětská klinika IPVZ Masarykova nemocnice v Ústí nad Labem Krajská zdravotní a s

Dětská klinika LF UP a FN Olomouc

Hemato onkologická klinika LF UP a FN Olomouc

Klinika dětské hematologie a onkologie 2 LF UK a FN Motol Praha

Klinika dětské onkologie FN Brno

Klinika dětského lékařství FN Ostrava

The prospects for children with acute lymphoblastic leukemia of being cured has increased in the Czech Republic in the 21st century to 90% – outcome of the ALL-IC BFM 2002 trial