Idiopatická plicní fibróza je onemocnění plic charakterizované patogeneticky fibroproliferativním hojením opakovaných mnohočetných alveolárních lézí, radiologicky a histopatologicky je pak pro nemoc typický obraz tzv. obvyklé intersticiální pneumonie. Prognóza nemoci je stejná jako prognóza neléčitelných nádorových nemocí. Do roku 2011 nebyla dostupná účinná léčba idiopatické plicní fibrózy a pacienti většinou umírali do pěti let od stanovení diagnózy, střední přežití bylo udáváno 2,5–3 roky. Zavedení antifibroticky působícího léku, pirfenidonu, do léčby idiopatické plicní fibrózy bylo významným milníkem, kdy se z této nemoci stala nemoc potenciálně léčitelná a pacienti dostali šanci na lepší a delší život.

Idiopathic pulmonary fibrosis is characterized from pathogenic point of view by fibroproliferative healing of repeated multiple alveolar injuries and its radiologic and histopathological appearance is represented by usual interstitial pneumonia pattern. Prognosis of the disease is similar to that of untreatable cancers. Until 2011 there was available no effective treatment for idiopathic pulmonary fibrosis and most of the patients died within 5 years from diagnosis and the mean survival was 2,5- 3 years. Introduction of antifibrotic agent, pirfenidone, into the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis was important milestone, changing the disease to potentially treatable and the patients got chance for better and longer lives.

Univerzita Karlova Praha 1 lékařská fakulta a Thomayerova nemocnice Pneumologická klinika

News in treatment of idiopathic pulmonary fibrosis

Literatura