Primární sklerozující cholangitida (PSC) je chronické cholestatické onemocnění způsobené zánětem a následnou difuzní fibrotickou přestavbou extra a/nebo intrahepatálních žlučových cest, které vedou k cirhóze jater a jejich následnému selhání. Incidence a prevalence PSC u dětí není přesně známa, udává se 0,23 případů/100 000 pacientů, což je asi 5krát méně než u dospělých. Choroba je v 85 % případů u dětí spojena s nespecifickým střevním zánětem (IBD, inflammatory bowel disease). V případě, že je sklerozující cholangitida asociována s autoimunitním projevem nemoci, je nutné pomýšlet na overlap syndrom PSC/AIH (autoimunní hepatitida), tzv. autoimunní sklerozující cholangitidu (ASC). Zásadní diagnostickou metodou je cholangiogram (magnetická rezonance žlučových cest (MRCP) a histologické vyšetření jater. Uvádíme případ 13letého chlapce vyšetřovaného pro hepatopatii. Elevace ALP, GMT, vysoké hodnoty IgG, cirkulujících imunokomplexů (CIK) a přítomnost ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) protilátek vedly k podezření na PSC. Jaterní biopsie potvrdila současnou přítomnost autoimunního zánětu a vedla k diagnóze overlap syndromu (autoimunní sklerozující cholangitidy). Při kolonoskopickém vyšetření bylo nalezeno postižení céka a Bauhinské chlopně a na MR enterografii i aborální části terminálního ilea. Histologické hodnocení potvrdilo přítomnost nespecifického střevního zánětu.

Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic cholestatic disease caused by inflammation and fibrosis of the intra and//or extrahepatic bile ducts and can ultimately progress to biliary cirrhosis and hepatic failure. Incidence and prevalence of PSC in children is not exactly know, the 0.23 per 100,000 patients, which is about 5 times less than in adults. The disease is in 85% of causes associated with the inflammatory bowel disease (IBD). In the case that the primary sclerosing cholangitis is associated with an autoimmune presentation, it is necessary to think of overlapping syndrome by AIH/PSC (autoimmune hepatitis), it means sclerosing autoimmune cholangitis (ASC). Major diagnostic method is cholangiography (magnetic resonance cholangiopancreatography) and liver histology. We present a case of a 13-year-old boy examinated for hepatopathy. The elevation of the ALP, GMT, abnormal imunoglobulin lewels and the presence of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) have led to suspicions on the PSC. Liver biopsy confirmed the simultaneous presence of autoimmune inflammation and led to the diagnosis of overlapping syndrome (autoimmune sclerosing cholangitis). During kolonoscopy was found inflammatory of the cecum and Bauhin´s valve and during magnetic resonance enterography (MRE) was found inflammatory od the aboral part of terminal ileum that was histologically confirmed.

Klinika dětského lékařství Fakultní nemocnice Ostrava Poruba

Primary (autoimmune) sclerosing cholangitis in patient with inflammatory bowel disease