Prionová onemocnění (označovaná také jako transmisivní spongiformní encefalopatie – TSE) patří mezi závažná onemocnění s progredující demencí a infaustní prognózou. Původcem onemocnění jsou patologické infekční proteinové částice (priony). Nejčastěji se vyskytujícím lidským prionovým onemocněním je Creutzfeldtova-Jakobova nemoc (CJD). V diagnostice využíváme znalosti klinických příznaků onemocnění a pomocných laboratorních vyšetření (EEG, MRI, mozkomíšní mok). Definitivní diagnóza prionových chorob je stanovena na základě neurohistopatologického a genetického vyšetření. V současnosti neexistuje kauzální léčba prionových onemocnění a využíváme pouze symptomatické postupy.

Prion diseases (transmissible spongiform encephalopathies – TSE) are one of the most serious diseases causing a progressive dementia syndrome and life limiting prognosis. These diseases are caused by pathological proteinaceous infectious particles (prions). The most common human prion disease is Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). In diagnostic process of prion diseases we can use knowledge of clinical symptoms of diseases and also laboratory examinations (EEG, MRI, cerebrospinal fluid). Final diagnosis of prion diseases is based on neurohistopathology and genetic examination. No causal treatment is currently available and treatment is only symptomatic.

Geriatrická klinika 1 LF UK a VFN Praha

Transmissible spongiform encefalopathy as a cause of dementia induced by prion particles

Literatura