Rasmussenova encefalitída je zriedkavé chronické neurologické ochorenie, ktorého typický klinický obraz predstavujú: farmakorezistentná epilepsia, progredujúca atrofia jednej mozgovej hemisféry a progredujúci neurologický deficit. Postihuje predovšetkým deti, ale nevyhýba sa ani adolescentom a mladým dospelym. Neuropatologické a imunologické štúdie svedčia pre účasť T lymfocytmi sprostredkovaného cytotoxického zápalu s potenciálnou účasťou autoprotilátok a aktivovanej mikroglie v patologickom procese. Primárna príčina ochorenia však zostáva neobjasnená. Magnetická rezonancia mozgu je vhodný biomarker ochorenia, v tejto dobe nemáme spoľahlivé sérologické markery. Súčasné spôsoby imunomodulačnej liečby majú schopnosť zlepšiť a spomaliť priebeh ochorenia, ale dlhodobé východiská imunoterapie sú nejasné. Hemisferektómia predstavuje najúčinnejší spôsob liečby farmakorezistentnej epilepsie, ale nevyhnutné sú nežiaduce funkčné deficity. Rozhodnutie o chirurgickej liečbe môže byť problematické, ak chýba významnejší funkčný deficit a ide o staršieho pacienta. Pre zúčastnených – pacienta, jeho rodinu, včítane ošetrujúcich lekárov – je určenie správneho času, kedy sa posunúť od medikamentóznej liečby k chirurgickej liečbe, náročný rozhodovací proces. Vzhľadom na závažnú prognózu je nevyhnutné pacienta s podozrením na Rasmussenovu encefalitídu neodkladne odoslať do epileptologického centra.

Rasmussen's encephalitis is a rare chronic neurologic disease characterized by three main features: refractory epilepsy, progressive unihemispheric atrophy of the brain and progressive neurological deficit. This chronic focal encephalitis typically affects children but adolescents and adults are also involved. Neuropathological and immunological studies indicate that Rasmussen's encephalitis is probably driven by a T-cell cytotoxic response with potential additional contribution by autoantibodies and activated microglia. Primary cause of the disease remains unsolved. MRI may be a good biomarker in Rasmussen's encephalitis but we do not have relevant serological markers yet. Immunomodulatory treatments seem to slow disease progressiaon in Rasmussen's encephalitis but long-term outcomes remain unclear. Functional hemispherectomy remains the only effective treatment for seizures but there are inevitable functional compromises associated with it. The decision and timing of surgery may be problematic in the absence of a dense neurological deficit, and if the patient is older. For patients, their families and treating physicians, choosing the right time to move from medical management to surgery is a real therapeutic dilemma. Due to poor prognosis, patients with susspected Rasmussen's encephalitis should immediately be referred to an epilepsy centre.

1 interná klinika Dionýza Diešku LF SZU a UN Bratislava

2 neurologická klinika LF UK a UN Bratislava

Rádiologická klinika LF UK SZU a UN Bratislava

Rasmussen's encephalitis

Citace poskytuje Crossref.org