Idiopatická hypertrofická kraniální pachymeningitida (IHCP) je extrémně vzácné onemocnění neznámé příčiny. Jedná se o chronický, zánětlivý a fibrotizující proces postihující kraniální duru mater. Klinické projevy jsou značně heterogenní a zahrnují cefaleu, ataxii, epileptické záchvaty či obrnu kraniálních nervů, která je způsobena kompresí výstupní zóny nervových kořenů hypertrofickou pachymeningitidou. Cefalea je pak vysvětlována durálním zánětem. IHCP může dokonce imitovat tranzitorní ischemickou ataku. V laboratorních náběrech jsou obvykle přítomny zvýšené hodnoty C-reaktivního proteinu a sedimentace krve. Likvorový obraz v mnoha případech ukazuje na aseptický zánětlivý proces. Hlavní diagnostickou metodou je magnetická rezonance mozku, která zobrazí lokalizované či difuzní ztluštění dury mater s enhancementem po podání kontrastní látky gadolinia. Klinický průběh je chronicky-progresivní a zahrnuje četné rekurence. V léčbě je doporučena kombinace kortikosteroidů s další imunosupresivní medikací (azatioprin, cyklofosfamid či metotrexát), v rezistentních případech radioterapie či chirurgické odstranění postižené tkáně. V diferenciální diagnóze je nutné vyloučit jiné případy pachymeningitidy, a to infekční, systémová autoimunitní onemocnění, vaskulitidy, malignity a intrakraniální hypotenzi. V uvedené práci jsou prezentovány dvě kazuistiky, na kterých je demonstrován průběh, diagnostika a terapie tohoto závažného onemocnění.

Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis (IHCP) is an extremely rare disease of unknown origin. It is a fibrosing chronic inflammatory process that affects intracranial dura mater. The clinical picture can be heterogeneous including headache, ataxia, seizures and cranial nerve palsy. Cranial nerve palsy is caused by compression of the exit zone of the nerve roots by hypertrophic basal pachymeningitis. IHCP can even imitate transient ischemic attack. Common haematological abnormal findings include elevated C-reactive protein and elevated blood sedimentation. Findings in cerebrospinal fluid usually show a chronic aseptic process. Magnetic resonance imaging (MRI) is the most important diagnostic method. MRI finds a diffusely thickened dura that enhances after paramagnetic contrast injection. The course of disease is chronic and progressive and includes frequent recurrences. Corticosteroid therapy should be the first approach in IHCP, useful is a combination with azathioprine, cyclophosphamide or methotrexate. Resistant cases can profit from radiotherapy or surgery. We report two cases from our own patient base through which we demonstrate the course, diagnostics and therapy of this disorder.

Klinika infekčních nemocí LF UK a FN Hradec Králové

Neurologická klinika LF UK a FN Hradec Králové

Radiologická klinika LF UK a FN Hradec Králové

Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis – two case reports