Autoři se v tomto článku zabývají svými zkušenostmi s léčbou vzácného benigního lymfoproliferativního onemocnění Castlemanovy choroby, která se vyskytuje v unicentrické a multicentrické formě. Velmi nízká incidence této choroby neumožňuje získat rozsáhlejší prospektivní data. Jsou popsány dvě hlavní lokalizace Castlemanovy choroby unicentrické formy - nitrohrudní a retroperitoneální, se zaměřením na předoperační diagnostiku a zobrazovací metody. Tento článek zdůrazňuje kurativní potenciál chirurgické léčby, kdy kompletní resekce postižené uzliny unicentrické formy vede k vyléčení téměř ve 100 % případů. Diskuze je zaměřena na formy Castlemanovy choroby − různé lokalizace, klinické symptomy, průběh nemoci a prognózu. Diskutována je také obtížnost diagnostiky onemocnění a diferenciální diagnostika, zejména význam odlišení multicentrické formy od maligního lymfomu. Etiopatogeneze je neznámá, ale hraje zde roli HIV infekce, HHV-8 infekce a zmnožení prozánětlových cytokinů. Chirurgická léčba je významnější u unicentrické formy Castlemanovy choroby v porovnání s multicentrickou formou, kde úkol chirurgie spočívá v odběru biopsie. Kompletní chirugická resekce je u solitární formy metodou volby.

The authors describe their experience with surgical treatment of benign rare lymph proliferation - Castleman's disease (CD). It occurs in unicentric and multicentric forms. The very low incidence of the disease makes it very difficult to design larger prospective studies. Cases of two leading localizations of the unicentric form of CD - intrathoracic and retroperitoneal with special emphasis on the preoperative diagnosis and imaging options are described. This article underlines the curative potential of surgical treatment where a complete resection of the affected lymph node leads to eradication in almost 100% of the cases. The discussion is focused on the forms of CD - different localization, clinical symptoms and course of disease. It discusses the differential diagnosis, particularly difficult in the multicentric form, emphasizing the need to exclude malignant lymphoma. The etiopathogenesis of the disease is presented, mentioning its association with HIV (Human Immunodeficiency Virus) infection and HHV-8 (Human herpers virus 8) infection and the importance of overproduction of proinflammatory cytokines. The importance of surgical therapy for the unicentric form of CD is highlighted as compared to the multicentric form, where the surgeon´s task involves taking a biopsy - required for an accurate diagnosis.

Department of Hematology and Oncology University Hospital Brno Bohunice Faculty of Medicine Masaryk University

Department of Nuclear Medicine RECAMO Masaryk Memorial Cancer Institute Brno

Department of Pathology University Hospital Brno Bohunice Faculty of Medicine Masaryk University

Department of Radiology University Hospital Brno Bohunice Faculty of Medicine Masaryk University

Department of Surgery University Hospital Brno Bohunice Faculty of Medicine Masaryk University

Castlemanova choroba - chirurgická léčba, kazuistiky