Lidský ether-à-go-go příbuzný gen (hERG; oficiálně označovaný jako KCNH2), kóduje strukturu proteinu tvořícího α podjednotku napěťově řízeného iontového kanálu, který vede rychlou složku opožděného K+ proudu z buňky (IKr). Tento proud hraje významnou úlohu zejména v repolarizaci srdečních buněk. Mutace v genu hERG vedou k projevům dědičných syndromů, které jsou charakteristické prodloužením nebo zkrácením intervalu QT na elektro­kardiogramu a vznikem život ohrožujících arytmií. Tato práce představuje kanály hERG i jako součást regulačních mechanizmů kontraktilní činnosti hladkého svalstva, aktivity neuronů, uvolňování některých hormonů i proliferace a apoptózy nádorových buněk. Zmíněná jsou rovněž onemocnění plynoucí z poruchy funkce těchto kanálů a také možnosti využití genu/kanálu hERG jakožto diagnostického markeru a možného terapeutického cíle u různých onemocnění, zejména u nádorových.

The human ether-à-go-go related gene (hERG; officially designated as KCNH2) encodes the structure of protein forming α-subunit of voltage-gated ion channel which conducts the rapid component of delayed rectifier K+ current (IKr). This current plays an important role namely in the cardiac repolarization. Mutations in hERG result in inherited arrhythmogenic syndromes characterized by a lenghtening or shortening of QT interval on the electrocardiogram and by an increased occurrence of life-threatening arrhythmias. This review also introduces hERG channels as a part of regulatory mechanisms of the smooth muscle contractility, neuronal activity, release of several hormones, and of proliferation and apoptosis of cancer cells. There are also mentioned some of the diseases arising from hERG channel dysfunction, and some possibilities of use of hERG gene/channel as a diagnostic marker and potential therapeutic target in various diseases, namely in cancer.

Fyziologický ústav LF MU Brno

Functional impact of hERG: from physiological role to target of anticancer therapy

Nalos, Lukáš. Nové perspektivy starého kanálu – editorial. 2017.