Angioimunoblastický T-lymfom je vzácnou agresivní lymfoproliferací vycházející z T-lymfocytů germinálního centra. Obvykle je diagnostikován v pokročilém stadiu, ale B-symptomy, výpotky a kožní změny jsou běžným a často i prvním projevem nemoci, mnohdy výraznější než uzlinové nebo orgánové postižení. Právě celkové nespecifické projevy mohou vést k maskování lymfomu a jeho pozdní diagnostice. Zvláštní zajímavostí je, že v průběhu této nemoci může dojít ke vzniku B-lymfoproliferace, nejčastěji difuzního velkobuněčného B-lymfomu. V tomto článku uvádíme základní přehled problematiky, charakteristiku a výsledky léčby pacientů léčených na naší klinice za posledních 16 let a kazuistiku vzniku difuzního velkobuněčného B-lymfomu během léčby angioimunoblastického T-lymfomu u jedné pacientky.

Angioimmunoblastic T-cell lymphoma is a rare, aggressive lymphoproliferative disease that arises from T-cells derived from the germinal centre. It is usually diagnosed in advanced stages but B-symptoms, oedemas and various skin changes can occur as initial signs of the disease and may be even more significant than lymph node or organ involvement. These general symptoms can mask the lymphoma and delay diagnosis. Remarkably, a B-cell lymphoma may develop during the course of this disease, usually diffuse large B-cell lymphoma. In this article, we present a general overview, single centre experience from the past 16 years and a case report of diffuse large B-cell lymphoma occurring during the treatment of angioimmunoblastic T-cell lymphoma in a single patient.

Interní hematologická a onkologická klinika FN Brno a Lékařská fakulta Masarykovy univerzity v Brně

Ústav patologické anatomie FN Brno a Lékařská fakulta Masarykovy univerzity v Brně

Ústav patologie a molekulární medicíny 2 lékařské fakulty Univerzity Karlovy a FN Motol

Angioimmunoblastic T-lymphoma: overview, single centre experience and case report of the sequential development of diffuse large B-cell lymphoma