Intersticiální plicní procesy (IPP), také nazývané difuzní parenchymatózní onemocnění plic, jsou široká skupina onemocnění čítajících okolo 160 nozologických jednotek, které jsou charakterizovány různým stupněm zánětu a různým stupněm plicní fibrózy nejen na úrovni plicního intersticia. Nové poznatky o těchto nemocech vedly v roce 2013 k vytvoření nové klasifikace jedné z podskupin intersticiálních plicních procesů nazývané idiopatické intersticiální pneumonie (IIP). IIP se dělí na hlavní, vzácné a neklasifikovatelné. Idiopatická plicní fibróza (IPF) je nejběžnějším typem IIP se špatnou prognózu, která je způsobena progresí fibrotické přestavby plicního parenchymu. Širší povědomí o této nemoci spolu s možností nových léčebných modalit zvyšuje pravděpodobnost časné diagnostiky, ovlivnění průběhu nemoci a zlepšení kvality života.

Interstitial lung diseases, also called difuse parenchymal lung disorders, are characterized by a variable degree of inflammatory and fibrotic changes affecting interstitial spaces, air spaces and alveolar walls. New knowledge about these diseases led in 2013 to create a new classification of one of the subgroups of interstitial lung diseases called idiopathic interstitial pneumonias (IIPs). IIPs are divided into major, rare and unclassifiable. Major IIPs are subdivided into chronic IIPs, smoking-related IIPs and acute/ subacute IIPs. Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), the most common and severe form IIP, with a poor prognosis. IPF is characterised by progressive respiratory failure resulting from a relentless fibrosis leading to destruction of the lung architecture. Knowledge of the disease, along with the possibility of new treatment modalities increases the likelihood of early diagnosis, affecting the course of the disease and improves quality of life.

Klinika nemocí plicních a tuberkulózy LF Masarykovy univerzity a FN Brno pracoviště Bohunice

Idiopathic pulmonary fibrosis - or what new in idiopathic interstitial pneumonia

Literatura