Úvod a cíl studie: Idiopatická porucha chování v REM spánku (iRBD) je považována za iniciální stadium neurodegenerativních onemocnění z okruhu synukleinopatií. Cílem naší studie bylo zhodnotit fenokonverzi do parkinsonského syndromu a demence u pacientů s iRBD. Metodika: Retrospektivní studie u pacientů s iRBD, kteří byli diagnostikováni v Centru pro poruchy spánku a bdění Neurologické kliniky 1. LF UK a VFN v Praze před rokem 2015. Konverze byla zjišťována z lékařské dokumentace neurologicky sledovaných nemocných a strukturovaného interview doplněného informacemi od praktického lékaře. Vývoj bylo možné zhodnotit u 34 pacientů (26 mužů, 8 žen). Výsledky: Medián věku v době začátku příznaků iRBD byl 62 (41–83) let, medián věku stanovení diagnózy byl 67 (46–83) let a medián doby sledování 5 (1–14) let. U 11 pacientů (32,4 %) byla stanovena diagnóza neurodegenerativních onemocnění: Parkinsonovy nemoci (čtyři případy), demence s Lewyho tělísky (tři případy), multisystémové atrofie (jeden případ) a blíže nespecifikované demence (tři případy). U čtyř pacientů byly přítomny extrapyramidové symptomy nesplňující kritéria parkinsonského syndromu. Podíl pacientů, kteří zkonvertovali za dobu 5 let od vzniku příznaků, byl 20,6 % (95% CI 10,4–36,8 %). Medián latence fenokonverze u pacientů, kteří již konvertovali, byl 5 (1–27) let. Závěr: Fenokonverze iRBD v našem souboru nemocných dosahuje podobné míry jako v jiných sledovaných kohortách, což naznačuje, že i ve středoevropské převážně slovanské populaci iRBD lze považovat za iniciální stadium neurodegenerace s patologickým ukládáním alfa synukleinu.

Background and aim: Idiopathic REM sleep behavior disorder (iRBD) is regarded as the initial stage of neurodegenerative diseases, especially synucleinopathies. The aim of this study was to evaluate the phenoconversion into parkinsonian syndrome and dementia in patients diagnosed with iRBD. Methods: This is a retrospective study comprising of patients diagnosed with iRBD prior to 2015 at the Centre for Sleep and Wake Disorders, Department of Neurology, First Faculty of Medicine, Charles University and General University Hospital in Prague. Conversion was explored from medical documentation of neurologically followed-up patients and structured interview, as well as using information provided by general practitioners. We were able to assess the development in 34 of these patients (26 males, 8 females). Results: The median age of iRBD symptom onset was 62 (41–83) years, the median age at iRBD diagnosis was 67 (46–83) years and the median follow-up was 5 (1–14) years. Eleven (32.4%) patients displayed symptoms indicating phenoconversion into the following subgroups: Parkinson’s disease (four patients), Lewy body dementia (three patients), multiple system atrophy (one patient) and dementia which was not further specified (three patients). Four patients displaying mild extrapyramidal symptoms did not meet Parkinsonian syndrome criteria. The ratio of patients who developed a defined neurodegenerative disease within 5 years from the iRBD symptom onset was 20.6% (95% CI 10.4–36.8%). The median latency of phenoconversion patients with conversion was 5 (1–27) years. Conclusion: The iRBD phenoconversion in our patient population is similar to that of other studied cohorts, suggesting that also in the Central European predominantly Slavic population, iRBD can be considered as the initial stage of neurodegeneration with pathological alpha synuclein deposition.

Centrum pro poruchy spánku a bdění Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd 1 LF UK a VFN Praha

Oddělení spánkové medicíny Národní ústav duševního zdraví Klecany a 3 LF UK Praha

Patients with idiopathic REM sleep behavior disorder follow-up – phenoconversion into parkinsonian syndrome and dementia

References provided by Crossref.org