Primární biliární cholangitida je chronické autoimunní cholestatické onemocnění. Diagnóza je založena na nálezu cholestázy, průkazu specifických antimitochondriálních protilátek nebo typickém histologickém nálezu. Velká část nemocných je v době diagnózy asymptomatická. Pokud jsou symptomy přítomny, nejčastěji se objevuje pruritus a únava. Základní léčbou 1. linie je ursodeoxycholová kyselina. U nemocných, kteří na léčbu ursodeoxycholovou kyselinou neodpoví adekvátním ústupem cholestázy, zůstává prognóza nepříznivá. Pro tyto nemocné lze zvážit podání léčby 2. linie. Léčbu vyžadují i často přidružené symptomy nebo komplikace, jako je pruritus a kostní choroba. V pokročilých stadiích vyžadují léčbu komplikace asociované portální hypertenze. Ve stadiu jaterní cirhózy je nutno zvážit transplantaci jater.

Primary biliary cholangitis is a chronic cholestatic disease that is diagnosed based on cholestatic laboratory features, antimitochondrial antibody positivity, or a typical histological pattern. Most patients are asymptomatic at the time of diagnosis. Pruritus and fatigue are the most common symptoms in symptomatic patients. Ursodeoxycholic acid is the first-line therapy. If this fails, the prognosis is unfavorable and second-line therapy can be considered. The associated symptoms must be treated. In advanced disease, liver transplantation should be considered and the complication of portal hypertension must be treated.

2 interní gastroenterologická klinika LF UK a FN Hradec Králové

4 interní klinika klinika gastroenterologie a hepatologie 1 LF UK a VFN Praha

Katedra interních oborů LF OU a FNsP Ostrava

Klinika hepatogastroenterologie Transplantcentrum IKEM Praha

Ústav lékařské biochemie a laboratorní diagnostiky 1 LF UK a VFN Praha

Guidelines of the Czech Society of Hepatology for diagnosis and treatment of primary biliary cholangitis

References provided by Crossref.org