Tato publikace je adaptovaným překladem originálního textu se svolením autorů. Autoinflamatorní onemocnění (AID) jsou typická opakujícími se epizodami horečky doprovázené systémovým zánětem s možným rozvojem závažných komplikací. Vzhledem k vzácnosti těchto chorob pro ně dosud chybí daty podložené doporučené postupy. V roce 2012 byla v rámci projektu SHARE (Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe) zahájena snaha o optimalizaci a zveřejnění doporučení pro péči o děti a mladé dospělé s revmatickými chorobami, která by usnadnila klinickou praxi pediatrům a (dětským) revmatologům. Jedním z cílů bylo vypracovat doporučení založená na důkazech pro vybraná autoinflamatorní onemocnění – periodické syndromy asociované s kryopyrinem a s receptorem pro tumor nekrotizující faktor (CAPS, TRAPS) a syndrom deficitu mevalonátkinázy (MKD). Tato doporučení byla vyvinuta podle standardní metodiky pro tvorbu doporučení Evropské ligy proti revmatismu (EULAR) skupinou odborníků v revmatologii dětí a dospělých. Doporučené postupy vycházejí ze systematického přehledu literatury získaného z definovaných literárních zdrojů, které byly hodnoceny odborníky formou online průzkumu a následně diskutovány za využití Nominální skupinové techniky. K přijetí doporučení došlo na základě dosažení ≥80% shody mezi experty. Celkem byly formulovány 4 obecné principy týkající se managementu pacientů s AID, 20 terapeutických doporučení a 14 doporučení pro monitoraci onemocnění. Jednotlivá témata se zabývají zejména hodnocením aktivity onemocnění, léčby a způsoby monitorace pacientů. Vytvoření těchto doporučení by mělo vést k optimalizaci péče o pacienty s CAPS, TRAPS a MKD. Překlad originálního textu byl aktualizován a modifikován údaji specifickými pro český a slovenský systém zdravotní péče.

This is a translation and adaptation of the original publication with authors´ permission. Autoinflammatory diseases are characterised by fever and systemic inflammation, with potentially serious complications. Owing to the rarity of these diseases, evidence-based guidelines are lacking. In 2012, the European project Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe (SHARE) was launched to optimise and disseminate regimens for the management of children and young adults with rheumatic diseases, facilitating the clinical practice of paediatricians and (paediatric) rheumatologists. One of the aims of SHARE was to provide evidence-based recommendations for the management of the autoinflammatory diseases: cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS), tumour necrosis factor (TNF) receptor associated periodic syndrome (TRAPS) and mevalonate kinase deficiency (MKD). These recommendations were developed using the European League Against Rheumatism standard operating procedure. An expert committee of paediatric and adult rheumatologists was convened. Recommendations derived from the systematic literature review were evaluated by an online survey and subsequently discussed at a consensus meeting using Nominal Group Technique. Recommendations were accepted if more than 80% agreement was reached. In total, four overarching principles, 20 recommendations on therapy and 14 recommendations on monitoring were accepted with ≥80% agreement among the experts. Topics included (but were not limited to) validated disease activity scores, therapy and items to assess in monitoring of a patient. By developing these recommendations, we aim to optimise the management of patients with CAPS, TRAPS and MKD. Original translation was updated and modified according to the Czech and Slovak healthcare specificities.

Centrum dětské revmatologie a autoinflamatorních onemocnění Klinika dětského a dorostového lékařství Všeobecné fakultní nemocnice a 1 LF UK Praha

Centrum dětské revmatologie a autoinflamatorních onemocnění Klinika dětského a dorostového lékařství Všeobecné fakultní nemocnice a 1 LF UK Praha 10 Dětská klinika LF UK a FN Hradec Králové 11 Dětská klinika LF UK a FN Plzeň 12 Klinika detí a dorastu LF UPJŠ a DFN Košice

Dětská klinika LF UK a FN Hradec Králové

Dětská klinika LF UK a FN Plzeň

Detská klinika LF Univerzity Komenského a NÚDCH Bratislava

Dětská klinika LF UP a FN Olomouc

Dětská klinika Masarykovy nemocnice Ústí nad Labem

Klinika detí a dorastu LF UPJŠ a DFN Košice

Klinika nefrologie Všeobecné fakultní nemocnice a 1 LF UK Praha

Nemocnice České Budějovice

Oddělení revmatologie dětí a dospělých Fakultní nemocnice Motol Praha

Pediatrická klinika LF MU a FN Brno

Revmatologický ústav Praha

Management of autoinflammatory diseases: Czech-Slovak adaptation of the SHARE European recommendations