Kazuistika popisuje případy dvou chlapců s těžkou hemofilií A. U obou chlapců došlo po opakovaném podání deficitního koagulačního faktoru (FVIII) k rozvoji inhibitoru, tedy protilátek proti FVIII. Vznik inhibitoru značně komplikuje léčbu hemofilie, neboť snižuje účinnost standardní léčby a tudíž zvyšuje pravděpodobnost výskytu závažného krvácení. Jako řešení této komplikace se nabízí tzv. imunotoleranční léčba, jež má vysoké procento úspěšnosti. Z důvodu nutnosti časté nitrožilní aplikace léku je s ohledem na komfort pacienta a snížení rizika infekčních komplikací nutné zavedení venózního portu. Zatímco první z chlapců úspěšně podstupuje imnunotoleranční léčbu, rodiče druhého chlapce zavedení portu i započetí imunotoleranční léčby odmítají, je tedy zcela bez léčby.

This case report presents two cases (boys) of severe haemophilia A. After repeated doses of deficient coagulation factor (FVIII) inhibitors (antibody) have been detected. The presence of inhibitors significantly impairs treatment of haemophilia since it causes decreased treatment efficacy and increased probability of severe bleeding. A possible solution might be the immune tolerance treatment (ITT) with often high success rate. To improve patients’ comfort during ITI treatment with frequent intravenous applications, it is almost necessary to place a venous port catheter which also helps to decrease potential risk of infectious complications. First boy has been successfully treated with ITI, whereas parents of the second boy have been refusing venous port implantation as well as ITT treatment itself.

Dětské oddělení Uherskohradišťská nemocnice a s Uherské Hradiště

Heamophilia and treatment of inhibitor