Východiska: I když celkově patří mezi vzácná onemocnění, plazmocelulární leukemie (PCL) je pravděpodobně nejagresivnější formou monoklonálních gamapatií. Z klinického pohledu je PCL možné rozdělit do dvou forem - primární PCL, bez předchozího stadia mnohočetného myelomu, nebo sekundární PCL, která se vyvíjí z diagnostikovaného mnohočetného myelomu. Pro obě formy je společným znakem velmi agresivní klinický průběh, nicméně při bližším srovnání se jedná o formy vzájemně se odlišující cytogenetickým a molekulárním profilem. Standardně se k léčbě využívá kombinace různých léčebných přístupů zahrnujících autologní transplantaci kostní dřeně a v současnosti také intenzivně využívané proteazomové inhibitory a imunomodulační léky. Nicméně stávající dignostická kritéria, která byla do klinické praxe zavedena již v 70. letech 20. století, mohou incidenci PCL podhodnocovat, a proto se prospektivně uvažuje o jejich změně. Cíl: Cílem přehledového článku je shrnutí dostupných informací o PCL s důrazem na diagnostiku, léčbu a vlastnosti cirkulujících plazmatických buněk. Závěr: Přestože se PCL vyskytuje vzácně, jedná se o velice těžké onemocnění. Aktuální léčba PCL za využití nejnovějších léčiv prodloužila přežívání pacientů. Nicméně vzhledem k nízké incidenci nemoci je množství informací značně omezeno a pochází z malých, převážně retrospektivních studií. Z tohoto důvodu je žádoucí další studium PCL, které by přineslo nejen výrazné prodloužení života pacientů, ale i pochopení patogeneze této nemoci.

Background: Plasma cell leukemia (PCL) is a rare disease and possibly the most aggressive form of monoclonal gammopathy. It is classified into two forms - primary PCL that occurs without a previously identifiable multiple myeloma stage, and secondary PCL that develops from previously diagnosed multiple myeloma. These two forms have different cytogenetic and molecular profiles, but both forms have an aggressive clinical course. Combinations of different therapeutic approaches including autologous stem cell transplantation and currently proteasome inhibitors and immunomodulatory drugs are used to treat PCL. Current diagnostic criteria, developed in the 1970s, may underestimate PCL prevalence; thus, prospective re-evaluation is being considered. Purpose: The aim of this study is to review all available information about PCL with an emphasis on diagnostics, treatment, and circulating plasma cells features. Conclusion: Although PCL is rare, it is quite a severe disease. Current treatments using the latest therapeutics have prolonged patient survival. However, due to the low incidence of PCL, information about the disease is very limited and comes mostly from small retrospective studies. Further studies of PCL are needed, because new information could increase in patient survival and our understanding of its pathogenesis.

Babákova myelomová skupina Ústav patologické fyziologie LF MU Brno

Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno

Oddělení klinické hematologie FN Brno

Plasma cell leukemia – the forgotten disease

000      

00000naa a2200000 a 4500

001      

bmc19006466

003      

CZ-PrNML

005      

20200219084709.0

007      

ta

008      

190215s2019 xr d f 000 0|cze||

009      

AR

040    __

$a ABA008 $b cze $d ABA008 $e AACR2

041    0_

$a cze $b eng

044    __

$a xr

100    1_

$a Žárská, Magdaléna. $u Babákova myelomová skupina, Ústav patologické fyziologie, LF MU, Brno $7 xx0233608

245    10

$a Plazmocelulární leukemie – zapomenutá nemoc / $c M. Žárska, D. Vrábel, R. Bezdekova, M. Štork, M. Jarošová, Z. Adam, M. Krejčí, L. Pour, S. Ševčíková

246    31

$a Plasma cell leukemia – the forgotten disease

520    3_

$a Východiska: I když celkově patří mezi vzácná onemocnění, plazmocelulární leukemie (PCL) je pravděpodobně nejagresivnější formou monoklonálních gamapatií. Z klinického pohledu je PCL možné rozdělit do dvou forem - primární PCL, bez předchozího stadia mnohočetného myelomu, nebo sekundární PCL, která se vyvíjí z diagnostikovaného mnohočetného myelomu. Pro obě formy je společným znakem velmi agresivní klinický průběh, nicméně při bližším srovnání se jedná o formy vzájemně se odlišující cytogenetickým a molekulárním profilem. Standardně se k léčbě využívá kombinace různých léčebných přístupů zahrnujících autologní transplantaci kostní dřeně a v současnosti také intenzivně využívané proteazomové inhibitory a imunomodulační léky. Nicméně stávající dignostická kritéria, která byla do klinické praxe zavedena již v 70. letech 20. století, mohou incidenci PCL podhodnocovat, a proto se prospektivně uvažuje o jejich změně. Cíl: Cílem přehledového článku je shrnutí dostupných informací o PCL s důrazem na diagnostiku, léčbu a vlastnosti cirkulujících plazmatických buněk. Závěr: Přestože se PCL vyskytuje vzácně, jedná se o velice těžké onemocnění. Aktuální léčba PCL za využití nejnovějších léčiv prodloužila přežívání pacientů. Nicméně vzhledem k nízké incidenci nemoci je množství informací značně omezeno a pochází z malých, převážně retrospektivních studií. Z tohoto důvodu je žádoucí další studium PCL, které by přineslo nejen výrazné prodloužení života pacientů, ale i pochopení patogeneze této nemoci.

520    9_

$a Background: Plasma cell leukemia (PCL) is a rare disease and possibly the most aggressive form of monoclonal gammopathy. It is classified into two forms - primary PCL that occurs without a previously identifiable multiple myeloma stage, and secondary PCL that develops from previously diagnosed multiple myeloma. These two forms have different cytogenetic and molecular profiles, but both forms have an aggressive clinical course. Combinations of different therapeutic approaches including autologous stem cell transplantation and currently proteasome inhibitors and immunomodulatory drugs are used to treat PCL. Current diagnostic criteria, developed in the 1970s, may underestimate PCL prevalence; thus, prospective re-evaluation is being considered. Purpose: The aim of this study is to review all available information about PCL with an emphasis on diagnostics, treatment, and circulating plasma cells features. Conclusion: Although PCL is rare, it is quite a severe disease. Current treatments using the latest therapeutics have prolonged patient survival. However, due to the low incidence of PCL, information about the disease is very limited and comes mostly from small retrospective studies. Further studies of PCL are needed, because new information could increase in patient survival and our understanding of its pathogenesis.

650    _2

$a lidé $7 D006801

650    12

$a plazmocelulární leukemie $x diagnóza $x genetika $x terapie $7 D007952

650    _2

$a mnohočetný myelom $x diagnóza $7 D009101

650    _2

$a plazmatické buňky $7 D010950

650    _2

$a cytogenetika $7 D003582

650    _2

$a protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie $7 D000971

655    _2

$a přehledy $7 D016454

700    1_

$a Vrábel, Dávid $u Babákova myelomová skupina, Ústav patologické fyziologie, LF MU, Brno $7 xx0213404

700    1_

$a Bezděková, Renata $u Oddělení klinické hematologie, FN Brno $7 xx0200323

700    1_

$a Štork, Martin $u Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno $7 xx0231632

700    1_

$a Jarošová, Marie, $u Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno $d 1950- $7 xx0053403

700    1_

$a Adam, Zdeněk, $u Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno $d 1953- $7 jn19981000018

700    1_

$a Krejčí, Marta, $u Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno $d 1969- $7 jx20080512017

700    1_

$a Pour, Luděk $u Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno $7 xx0102556

700    1_

$a Ševčíková, Sabina, $d 1972- $u Babákova myelomová skupina, Ústav patologické fyziologie, LF MU, Brno; Oddělení klinické hematologie, FN Brno $7 mub2015859787

773    0_

$w MED00011030 $t Klinická onkologie $x 0862-495X $g Roč. 32, č. 1 (2019), s. 40-46

856    41

$u https://www.prolekare.cz/casopisy/klinicka-onkologie/2019-1-1/plazmocelularni-leukemie-zapomenuta-nemoc-107521 $y plný text volně dostupný

910    __

$a ABA008 $b B 1665 $c 656 $y 4 $z 0

990    __

$a 20190215 $b ABA008

991    __

$a 20200219085112 $b ABA008

999    __

$a ok $b bmc $g 1381455 $s 1044693

BAS    __

$a 3

BAS    __

$a PreBMC

BMC    __

$a 2019 $b 32 $c 1 $d 40-46 $i 0862-495X $m Klinická onkologie $x MED00011030 $y 107521

LZP    __

$c NLK109 $d 20190313 $b NLK111 $a Meditorial-20190215