Hlavní stanovisko práce: Přehledový článek o diagnostice a terapii komplexní vrozené vady, která má pro pacienty celoživotní následky a vyžaduje trvalé sledování jak dětským, tak dospělým urologem. Velká část pacientek s kloakou potřebuje opakované rekonstrukční operace. Kloakální malformace je závažnou formou anorektální malformace u dívek, která vyžaduje komplexní péči ve specializovaných centrech a celoživotní sledování. Dívky s perzistující kloakou mají navíc vysokou incidenci přidružených vrozených vad, nejčastěji uropoetického traktu, páteře a míchy. Anatomická a funkční rekonstrukce kloakální malformace patří mezi nejtěžší operace v dětské chirurgii a urologii vůbec. Cílem terapie je zajistit dívkám kontinenci moči a stolice, volný odtok menstruační krve, možnost pohlavního styku a kvalitního sexuálního života v dospělosti. V tomto přehledovém článku popisujeme na základě literatury a vlastních zkušeností diagnostiku různých typů kloakální malformace a přidružených vad, možnosti rekonstrukčních technik a očekávané výsledky multioborové péče. Pro dosažení kontinence moči jsou někdy nutné i vícečetné urologické rekonstrukční výkony. Vzhledem k tomu, že se přes veškerou lékařskou péči přibližně u poloviny pacientek rozvine před dosažením dospělosti chronické ledvinné selhání, vyžaduje jejich léčba a sledování ze strany dětských a následně dospělých urologů velké osobní a odborné nasazení.

Major Statement: A review article about the diagnostic tools and management of persistent cloaca malformation that belongs to one of the most complex new-born anomalies with a need of the life-long follow-up by pediatric and general urologist. The majority of cloaca patients undergo multiple reconstructive procedures. Cloacal malformation is the most severe form of anorectal malformation in girls. The complex treatment is possible only in specialized pediatric centers and life-long follow-up is needed. Females with persistent cloaca suffer also from many associated anomalies, especially urinary tract and spinal malformations. Correct anatomical and functional reconstruction of persistent cloaca belongs to one of the most challenging tasks in pediatric surgery and urology. The goal of the complex therapy is to help patients achieve urinary and fecal continence, regular menstruation at puberty and possibility of good quality of sexual life in adulthood. In this review article based on the current literature and our own experience we describe the spectrum of cloaca malformations and associated anomalies, possible techniques of reconstruction and expected outcomes after the treatment by multiple specialist team. For achieving urinary continence these patients often need several urology procedures. However, despite the complex treatment half of the cloaca girls will develop chronic kidney disease before achieving adulthood and therefore detailed and long-term follow-up by dedicated pediatric and general urologist is mandatory.

Klinika dětské chirurgie 2 LF UK a FN Motol Praha

Klinika zobrazovacích metod 2 LF UK a FN Motol Praha

Diagnosis, therapy and urological complications of cloacal malformations