Úvod a cíl práce: Okulo-aurikulo-vertebrální spektrum (OAVS) je vrozený komplex malformací s extrémně variabilním fenotypem. Jsou postiženy jednostranně obličejové struktury vznikající během embryonálního vývoje z prvního a druhého žaberního oblouku a zasahující první žaberní váček, první žaberní štěrbinu a základ temporální kosti. Cílem předkládané práce je seznámit čtenáře s klinickým obrazem onemocnění, jehož nejnápadnějším projevem je faciální asymetrie provázená řadou funkčních poruch, a dále představit neinvazivní vyšetřovací metody 3D morfometrie, která umožňuje systematické sledování a vyhodnocování rozvoje a rozsahu morfologické deviace a asymetrie obličeje. Metoda: U šesti pacientů (ve věkovém rozmezí od šesti do 15 let; 5 , 1 ) s okulo-aurikulo-vertebrálním spektrem bylo vytvořeno přesné geometrické 3D zobrazení obličeje pacientů optickou metodou – stereofotogrammetrií. Pomocí metody CPD-DCA (coherent point drift – dense correspondence analysis) byla provedena vzájemná registrace faciálních modelů. U každého pacienta byl zkonstruován dokonale symetrický obličej. Rozdíly mezi konstruovaným symetrickým obličejem a skutečným obličejem byly znázorněny pomocí barevné mapy. Takto zobrazené individuální asymetrie pacientů byly kvantitativně zpracovány a analyzovány v časovém rozpětí 9–23 měsíců. Výsledky: Prokázaly se pouze malé rozdíly ve změně asymetrie obličeje pacientů s OAVS, což svědčí o nevýznamné dynamice rozvoje faciálních malformací u pacientů s tímto onemocněním. Nenašli jsme závislost mezi změnami reliéfu obličeje a věkem pacienta během sledovaného období. Taktéž nebyla nalezena korelace mezi závažností vady a rozvojem asymetrie. Oproti předpokladům se nepotvrdilo významné zhoršování morfologie obličeje u rostoucích pacientů s OAVS, což umožňuje uspokojivou kompenzaci vady včasnou ortodontickou léčbou. Neinvazivní 3D morfometrické vyšetření obličeje je optimální metodou pro sledování vývoje obličejových asymetrií.

Introduction and aim: Oculo-auriculo-vertebral spectrum (OAVS) is a congenital complex of extremely variable phenotypes. Typically, unilaterally aff ected structures are facial structures developing from the fi rst and second branchial arches and fi rst pharyngeal pouch and fi rst branchial cleft and the basis of temporal bone. The aim is to introduce the clinical conditions of the disease whose facial asymmetry is accompanied by a number of functional disorders. Moreover, it presents non-invasive 3D morphometry, that enables evaluation of the morphological deviation of the aff ected area. Methods: An accurate geometric 3D image of the patient's face was created by the optical method – stereophotogrammetry in six patients (age from 6 to 15; 5 , 1 ) with OAVS. Using the construction of dense correspondence mapping by CPD-DCA (coherent point drift – dense correspondence analysis) method between facial meshes, model registration were performed. A perfectly symmetrical face was constructed for each patient. The diff erences between the constructed symmetrical face and the real patient's face were shown using a color map. The individual asymmetry thus displayed was quantitatively processed and analyzed over a period of nine to 23 months. Results: Only minor differences in facial asymmetry of OAVS patients have been demonstrated, suggesting an insignificant dynamics in the development of facial malformations in patients with this disease. We did not find a dependence between face relief changes and patient age during the reference period. There was also no correlation between the severity of the defect and the development of asymmetry. Conclusion: Significant worsening of facial morphology in growing OAVS patients has not been confirmed as supposed. That allows satisfactory compensation of defects by early orthodontic treatment. Non-invasive 3D morphometric facial scanning is an optimal method for monitoring the development of facial asymmetries.

Klinika zubního lékařství Lékařská fakulta Univerzity Palackého a Fakultní nemocnice Olomouc

Oddělení ortodoncie a rozštěpových vad Stomatologická klinika 3 lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice Královské Vinohrady Praha

Ústav biologie a lékařské genetiky 2 lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice Motol Praha

3D facial morphometry in patients with oculo-auriculo-vertebral spectrum