Fibromuskulárna dysplázia je nezápalová arteriopatia s fokálnou prestavbou cievnej steny, ktorá vyúsťuje do stenóz, oklúzií, disekcií či aneuryziem. Ochorenie môže postihnúť prakticky každé arteriálne povodie. V dospelej populácii sa vyskytuje najmä v skupine mladých žien a postihuje prevažne renálne povodie. Autori prezentujú prípad dieťaťa so závažnou perinatálnou anamnézou, u ktorého sa rozvinul klinický obraz rýchlo progredujúceho ischemického postihnutia CNS, sprevádzaný farmakorezistentnou hypertenziou, stenózou renálneho, karotického aj vertebrálneho riečiska a veľmi pravdepodobne aj splanchnických a končatinových artérií. Ochorenie malo u dieťaťa malígny priebeh s fatálnym koncom, čo nie je typický obraz ochorenia u dospelých, ale býva prítomný v detskej populácii. U dospelých ide síce o raritné, ale dobre opísané ochorenie. V detskom veku však zriedkavosť ochorenia a jeho špecifiká môžu naznačovať, že by napriek rovnakým histopatologickým nálezom mohlo ísť o samostatnú nozologickú jednotku.

Fibromuscular dysplasia in a 2 years old child – casuistics Fibromuscular dysplasia is an idiopathic, non-inflammatory disease of small and middle-sized arteries at which the focal rebuilding of vessel walls eventuates into their stenoses, oclusias, dissections or aneurysms. The disease may affect virtually every arterial basin. In adult population it occurs mostly in the group of young females and affects mostly the renal basin. The authors present a case of a child with serious perinatal anamnesis that developed a clinical appearance of quickly progressing ischemic affected CNS. It was accompanied by uncorrectable hypertension, stenotic affection of renal, carotidal and vertebral basin and very probably splanchnic and extremital arteries. The disease of the child had malign course and ended fatally. That is not typical in adult population, however it occurs in child population. In adult population it is a rare, nevertheless well described disease. The rareness and specifics of the disease in kids might point to it being a separate unit despite identical histopathological findings.

Cythopatos s r o Bratislava Slovensko

Klinika detskej neurológie LFUK NÚDCH Bratislava Slovensko

Pediatrická klinika LFUK NÚDCH Bratislava Slovensko

Rádiologické oddelenie NÚDCH Bratislava Slovensko

Fibromuscular dysplasia in a 2 years old child - casuistics