Východiska: Pseudomyxom peritonea je vzácné nádorové onemocnění charakterizované různým stupněm malignity, produkcí mucinu a gelatinózních hmot. Jeho rozvoj je velmi často spojován s rupturou mucinózních nádorů apendixu a ostatních mucinózních nádorů trávicího traktu a ovaria. Pseudomyxom peritonea je obvykle dělen do tří skupin – low-grade, highgrade a high-grade s výskytem buněk pečetního prstene. Rozsah onemocnění je určován pomocí skórovacího systému PCI (peritoneal carcinoma index). Klinický obraz je značně variabilní, závisí na rozsahu onemocnění. S progresí vývoje nádorových hmot se postupně rozvíjí typický nález "jelly belly" – "syndrom rosolovitého břicha". Diagnostika je založena na stanovení předoperačního PCI pomocí zobrazovacích metod, zejména pak výpočetní tomografie. Metody: Od 90. let 20. století se uplatňuje metoda Paula H. Sugarbakera založená na maximálním možném odstranění nádorových hmot, tzv. cytoredukční chirurgii, a následné peroperační aplikaci horkého cytostatika do dutiny břišní, tzv. hypertermické intraperitoneální chemoterapii, s cílem dosažení co nejefektivnější likvidace nádorového procesu. Výsledky: Literární i naše výsledky jsou srovnatelné, potvrzují vysokou efektivitu zmíněné metody. Uvádějí statisticky velmi významné prodloužení celkového přežití, intervalu bez známek onemocnění s akceptabilní letalitou 0– 12 % i morbiditou 27– 56 %. Tyto výsledky u vybraných pacientů potvrzují použití metody jako zlatého standardu pro léčbu pseudomyxomu peritonea.

Background: Pseudomyxoma peritonei is a rare tumorous disease with various grades of malignancy and is characterized by production of mucinous and gelatinous masses. Development of pseudomyxoma peritonei is usually associated with rupture of appendiceal mucinous tumors and other mucinous tumors of the gastrointestinal tract or ovaries. Pseudomyxoma peritonei is usually divided into three types: low-grade, high-grade, and high-grade with signet ring cells. Staging of the disease is determined by the peritoneal cancer index. Clinical findings are highly variable depending on disease staging. The typical finding of "jelly belly" syndrome worsens with disease progression. The diagnosis is based on the pre-operative cure by imaging methods, especially computed tomography. Methods: The Sugarbaker method involves maximal removal of tumorous masses, so-called cytoreductive surgery, and perioperative intraabdominal application of hot cytostatics (hyperthermic intraperitoneal chemotherapy) with the aim of achieving maximal liquidation of tumorous processes. Results: Our results are comparable with previous published data and confirm high effectivness of this method. The results show statistically very significant extention of overall survival, disease free interval with acceptable lethality 0-12 % and morbidity 27-56%. These results promote this method as the gold standard of treatment of pseudomyxoma peritonei in selected patients.

Chirurgická klinika 1 LF UK a Nemocnice Na Bulovce Praha

Protonové centrum Praha

Ústav radiační onkologie 1 LF UK a Nemocnice Na Bulovce Praha

Pseudomyxoma peritonei

Citace poskytuje Crossref.org