Alergická bronchopulmonálna aspergilóza (ABPA) predstavuje hypersenzitívnu IgE-asociovanú reakciu, ktorá vzniká ako odpoveď predisponovaného organizmu na kolonizáciu bronchiálneho stromu mykotickým patogénom Aspergillus fumigatus, pričom dochádza k tvorbe špecifických IgE protilátok namierených proti niektorým aspergilovým antigénom. Vyskytuje sa takmer výlučne u pacientov s diagnózou cystická fibróza, eventuálne asthma bronchiale. Prejaví sa zvýšenou frekvenciou pľúcnych exacerbácií nedostatočne reagujúcich na konvenčnú terapiu, ktoré sú okrem zvýšenej produkcie hlienu a spúta charakterizované najmä rekurentnými atakmi obštrukcie dýchacích ciest. Ak nie je včas diagnostikovaná a adekvátne liečená, môže mať za následok rýchlejšiu progresiu fibrotickej prestavby pľúcneho parenchýmu spolu s tvorbou cylindrických centrálnych bronchiektázií a viesť tak k ireverzibilnému poškodeniu dýchacích ciest. Súčasťou predkladaného textu je nielen úvod do problematiky tohto komplexného ochorenia, ale aj stručná charakteristika malého súboru pacientov s ABPA a cystickou fibrózou, ktorí sú v starostlivosti nášho pediatrického centra v Košiciach.

Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) is hypersensitive IgE-associated reaction, which occurs as a response of predisposed host to the colonisation of bronchial tree by fungal pathogen Aspergillus fumigatus with production of specific IgE antibodies against certain aspergillus antigens. It occurs almost exclusively in patients with cystic fibrosis or asthma. The disease manifests with increased frequency of pulmonary exacerbations not responding well to conventional therapy, while these exacerbations are characterised by increased mucus and sputum production as well as recurrect attacks of bronchial obstruction. If ABPA is not diagnosed and treated soon enough, it could cause accelerated progression of pulmonary fibrotisation together with the development of cylindrical central bronchiectasis and also lead to irreversible airway damage. Submitted text contains not only an introduction to the topic of such a complex disease, but also a short report on a small cohort of patients with ABPA and cystic fibrosis who are under care of our pediatric center in Košice.

Klinika detí a dorastu UPJŠ LF a DFN Košice Slovensko

Allergic bronchopulmonary aspergillosis in pediatric patients with cystic fibrosis