Granulomatóza s polyangiitidou (GPA) je nekrotizující vaskulitida patřící do skupiny ANCA asociovaných vaskulitid. Je charakterizována tvorbou granulomů, nejčastěji postihuje vedlejší nosní dutiny, horní cesty dýchací, plíce a ledviny. Z laboratorních vyšetření je pro 82–94 % paci-entů s GPA charakteristická pozitivita ANCA (protilátky proti cytoplazmě neutrofilních leukocytů), zejména typ c-ANCA (protilátky proti proteináze 3), ve 20 % mohou být pozitivní p-ANCA (protilátky proti myeloperoxidáze) a v 10 % jsou ANCA negativní. V diagnostice GPA se využívají nejen základní zobrazovací vyšetření, ale v dnešní době již standardně HRCT plic (výpočetní tomografie s vysokým prostorovým rozlišením), MR mozku (magnetická rezonance) a vedlejších nosních dutin. Zlatým standardem pro diagnostiku a posouzení tíže onemocnění je provedení renální biopsie. Ke zhodnocení aktivity onemocnění se používá Birminghamské skóre aktivity vaskulitid (BVAS), a to jak v rámci úvodní diagnostiky, tak i k následnému monitorování efektu léčby a případného relapsu choroby. Základem indukční léčby nově diagnostikované GPA se závažným průběhem jsou vysokodávkové glukokortikoidy v kombinaci s cyklofosfamidem nebo rituximabem. Nově byl prokázán srovnatelný efekt u mykofenolát mofetilu. U pacientů s rychle progredujícím renálním nebo pulmonálním selháním s plicní hemoragií jsou indikovány plazmaferézy. K udržení remise je první volbou azathioprin, dále pak rituximab, methotrexát, mykofenolát mofetil, alternativně lze použít i leflunomid. Novinkou v léčbě GPA je možnost náhrady glukokortikoidů inhibitorem C5a receptoru – avacopanem s cílem omezení nežádoucích účinků chronické steroidní léčby.

Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a necrotizing vasculitis which belongs to ANCA associated vasculitides. It is characterized by the granulomas, most commonly affecting the nasal cavities, upper respiratory tract, lungs and kidneys. 82-94% of pacients with GPA are ANCA positive (antineutrophil cytoplasmic antibodies), especially type c-ANCA (specifically proteinase 3), in 20% p-ANCA (anti myeloperoxidase antibody) and ANCA negative in 10%. In edition to basic imaging we use as a standard lung HRCT (high resolution computed tomography) and brain and paranasal sinuses MRI (magnetic resonance imaging). Renal biopsy is important for diagnoses and assessing the severity of the disease. The Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) is used to assess disease activity, both for initial diagnosis and for subsequent monitoring of treatment effect and relapse. Inicial therapy of GPA consists of high-dose glucocorticoids and cyclophosphamide or rituximab. Recently, a comparable effect has been demonstrated for mycophenolate mofetil. Plasma exchange is used for patients with rapidly progressing renal or pulmonary failure with pulmonary haemorrhage. Maintenance therapy of GPA consists of azathioprine, rituximab, methotrexate, mycophenolate mofetil, alternatively may be used leflunomide. Avacopan - C5a receptor inhibitor is new effective drug in replacing high-dose glucocorticoids.

3 interní klinika NRE LF UP a FN Olomouc

Granulomatosis with polyangiitis: news in diagnosis and treatment