Darierova choroba je vzácné, geneticky podmíněné onemocnění, které je silně ovlivňováno faktory vnějšího prostředí. Kromě dominujícího kožního postižení může být choroba doprovázena řadou komplikací a komorbidit. Autor předkládá ucelený pohled na problematiku tohoto onemocnění. První část shrnuje historii, epidemiologii, průběh, prognózu, klinický obraz včetně mimokožního postižení, segmentální Darierovu chorobu, atypické varianty, dermatoskopii, histopatologický obraz, komplikace a komorbidity. Druhá část zevrubně pojednává o etiopatogenezi, diferenciální diagnostice a současných terapeutických možnostech. Článek též pojednává o alelické chorobě acrokeratosis verruciformis Hopfi. Kauzální léčba této genodermatózy dosud není známa, avšak při vhodných režimových opatřeních a nastavení dostupné terapie může dojít k výraznému zlepšení kvality života, která je u pacientů vzhledem k charakteru onemocnění snížena.

Darier disease is a rare genetic disorder, which is greatly influenced by the environmental factors. Apart from the skin involvement the disease could be accompanied by a range of certain complications and comorbidities. The author presents a comprehensive review of this disease. First part summarizes history, epidemiology, course, prognosis, clinical presentation including its extracutaneous involvement, segmental Darier disease, atypical variants, dermoscopy, histopathology, complications and comorbidities. Second part thoroughly covers etiopathogenesis, differential diagnostics and current therapeutic options. The review also deals with an allelic disease called acrokeratosis verruciformis Hopfi. Causal treatment of this genodermatosis is not known to date, nevertheless the deteriorated qualilty of patient’s life could be highly improved by lifestyle changes and by setting of the accessible treatment.

Dermatovenerologická klinika 1 LF UK a VFN Praha

Darier disease: Current view. Part II