Komplementový systém je tvořen souborem více než 50 solubilních a membránově vázaných proteinů. Tvoří jednu ze základních humorálních složek vrozeného imunitního systému. Při jeho aktivaci dochází ke kaskádovitému štěpení jednotlivých jeho složek na menší fragmenty, což nakonec vyústí v tvorbu membránu atakujícího komplexu a lýze cílové buňky. Mezi hlavní funkce komplementového systému patří opsonizace, chemotaxe a odstraňování imunokomplexů a apoptotických buněk. Vrozené poruchy komplementového systému jsou velmi vzácné. Pacienti s těmito defekty jsou náchylní k rekurentním infekcím způsobeným převážně obalenými mikroorganismy (pneumokoky, meningokoky, hemofily, stafylokoky) a u většiny z nich se během života rozvine systémové autoimunitní onemocnění (nejčastěji připomínající systémový lupus erythematodes). Sekundární snížení jednotlivých složek komplementové kaskády může být způsobeno jeho sníženou produkcí v játrech, excesivní nebo protrahovanou aktivací imunitního systému u různých imunopatologických stavů, nebo tvorbou autoprotilátek proti složkám komplementu. Mezi základní terapeutické přístupy u pacientů s vrozenými poruchami komplementového systému patří vakcinace proti meningokokům, pneumokokům, hemofilům a antibiotická profylaxe.

The complement system consists of more than 50 soluble and membrane-bound proteins. It is a crucial part of the innate immune system. Individual components of the complement cascade are cleaved during the activation process into smaller fragments with specific biological functions. Activation of complement cascade is finished by formation of a membrane-attacking complex associated with lysis of the target cell. The main functions of the complement system include opsonization, chemotaxis, and clearance of immunocomplexes and apoptotic cells. Congenital disorders of the complement system are very rare diseases. The patients are prone to recurrent infections caused mainly by encapsulated microorganisms (pneumococcus, meningococcus, haemophilus and staphylococus) and most of them develop systemic autoimmune diseases (resembling systemic lupus erythematosus) during their lifetime. The secondary decrease of complement components may be caused by decreased liver production of complement components, excessive or prolonged activation of the immune system as a result of various immunopathological conditions or because of the formation of autoantibodies against the complement components. Basic therapeutic approaches include vaccination against meningococcus, pneumococcus and haemophilus and antibiotic prophylaxis.

Ústav klinické imunologie a alergologie Fakultní nemocnice u sv Anny v Brně Lékařská fakulta Masarykovy univerzity Brno

Complement system I: innate defects of complement cascade proteins excluding hereditary angioedema