Hemoragická nemoc novorozence se projevuje neočekáváným krvácením většinou u jinak zcela zdravých novorozenců a kojenců a je způsobena nedostatkem vitaminu K, který vede ke snížené aktivitě vitamin K dependentních koagulačních faktorů. Příčinou je nízký obsah vitaminu K v mateřském mléce a nedostatečná syntéza vitaminu K střevní flórou novorozence. Existují tři formy tohoto onemocnění: časná (0–24 hodin), klasická (2.–7. den) a pozdní (2.–12. týden). Pro časnou a pozdní formu je typické riziko závažného intrakraniálního krvácení s až 50% mortalitou u pozdní formy. Diagnostickým standardem je vyšetření protrombinového času, který je minimálně čtyřnásobně prodloužen při normální hladině trombocytů a fibrinogenu. Léčbou již rozvinutého onemocnění je vitamin K, popřípadě čerstvě zmražená plazma (u dětí optimálně HVLP Octaplas®). Od šedesátých let 20. století je celosvětově zavedeno profylaktické podání vitaminu K novorozencům. V rámci diferenciální diagnostiky je u novorozenců s intrakraniálním krvácením vždy nezbytné vyloučit úraz, vrozené poruchy krevního srážení, jako je hemofilie, ale také trombocytopatii či trombocytopenii.

Hemorrhagic disease of a newborn is manifested by unexpected bleeding mostly in otherwise healthy newborns and infants and is caused by vitamin K deficiency, which leads to insufficient activity of vitamin K-dependent coagulation factors. The cause is the low level of vitamin K in breast milk and the insufficient synthesis of vitamin K by the neonatal bifid intestinal microflora. There are three forms of this disease, early-onset (0-24 hours), classic (2-7 days) and late-onset (2-12 weeks). Risk of severe intracranial bleeding is typical for the early and late forms, with up to 50% mortality in the late form. The diagnostic standard is the examination of the prothrombin time greater than 4 times the normal values in the presence of a normal level of platelets and fibrinogen. The treatment of an already developed disease is vitamin K, in severe cases also fresh frozen plasma (in children optimally Octaplas®). Since the sixties of the 20th century, the prophylactic administration of vitamin K has been recommended worldwide. As a part of the differential diagnosis in newborns with intracranial bleeding, it is always necessary to rule out trauma, hereditary bleeding disorders such as hemophilia, but also thrombocytopathy or thrombocytopenia.

Oddělení dětské hematologie a biochemie Lékařská fakulta Masarykovy univerzity a Fakultní nemocnice Brno

Hemorrhagic disease of the newborn caused by vitamin K deficiency

References provided by Crossref.org