Invazívne meningokokové ochorenia (IMO) vyvolané mikroorganizmom Neisseria meningitidis patria vo všeobecnosti medzi zriedkavé ochorenia. Postihujú najmä vybrané vekové kategórie a rizikové skupiny pacientov (či už z hľadiska veku, pridružených ochorení alebo aplikovanej liečby), pričom imunitný systém a jeho poruchy môžu hrať významnú modifikujúcu úlohu. Meningokokové infekcie môžu byť prvým a jediným klinickým príznakom predtým nerozpoznanej imunodeficiencie. IMO môžu byť typickým klinickým príznakom imunodeficiencií spojených s nízkymi koncentráciami, alebo dysfunkciou terminálnych zložiek komplementového systému. Meningitída sa vyskytuje približne u 40 % jedincov s deficienciou terminálnych zložiek komplementu a až u 6 % pacientov s deficienciou properdínu. Napriek značnému pokroku v chápaní patogenézy meningokokových ochorení, ako aj mechanizmov prirodzenej obranyschopnosti voči tomuto patogénu, pacienti s deficienciou zložiek alternatívnej a terminálnej komplementovej dráhy sú vysoko predisponovaní k invazívnym, často recidivujúcim meningokokovým infekciám, obvykle s miernym priebehom. Preto je u každého pacienta s IMO, a to obzvlášť pri ich recidíve, indikované imunologické vyšetrenie zamerané na vylúčenie komplementových imunodeficiencií.

Invasive meningococcal diseases (IMD) caused by Neisseria meningitidis are generally rare. They affect mostly selected age categories and risk groups of patients (in terms of age, comorbidities, or applied therapy), and the immune system and its defects may play an important modifying role. Meningococcal infections could be the first and only clinical sign of unrecognised immunodeficiency. IMD are a typical clinical presentation of inborn errors of immunity with low concentrations or dysfunction of the terminal components of complement cascade. Meningitis is present in approximately 40% of the patients with terminal complement components deficiencies and in 6% of the patients with properdin deficiency. Despite evident advances in the understanding of the pathogenesis of meningococcal infections and the mechanisms of immune defence against this pathogen, patients with defects in the alternative or terminal complement pathway are highly predisposed to invasive and recurrent meningococcal infections, usually with a mild course. Therefore, it is recommended that each patient with IMD, especially recurrent, should undergo an immunological examination to rule out complement deficiencies.

Department of Medicine and Hematology Research Laboratory Semmelweis University Budapest Hungary

Klinika detí a dorastu Univerzita Komenského v Bratislave Jesseniova lekárska fakulta v Martine Univerzitná nemocnica Martin Martin

Klinika pneumológie a ftizeológie Univerzita Komenského v Bratislave Jesseniova lekárska fakulta v Martine Univerzitná nemocnica Martin Martin

Ústav klinickej imunológie a lekárskej genetiky Univerzita Komenského v Bratislave Jesseniova lekárska fakulta v Martine Univerzitna nemocnica Martin Martin

Recurrent meningococcal infections as a sign of inborn error immunity

References provided by Crossref.org