Izolovaná srdeční sarkoidóza je vzácné onemocnění, které je často obtížně detekovatelné vzhledem k nízké senzitivitě endomyokardiální biopsie (EMB), a proto obvykle vyžaduje multimodální vyšetření pomocí magnetické rezonance srdce (CMR) a/nebo pozitronové emisní tomografie – výpočetní tomografie (PET-CT) s aplikací 18F fl uordeoxyglukózy (FDG). Klinická manifestace onemocnění zahrnuje pokročilou atrioventrikulární blokádu, maligní komorové arytmie a městnavé srdeční selhání. Cílem práce je ukázat úskalí při diagnostice klinicky izolované sarkoidózy srdce u mladého muže po resuscitaci pro maligní komorovou arytmii. V kontextu tohoto případu poskytneme přehled současných znalostí managementu srdeční sarkoidózy. Popis případu: Osmadvacetiletý muž bez významnějších přidružených onemocnění byl přijat na naše pracoviště po krátké resuscitaci pro mimonemocniční zástavu oběhu při fi brilaci komor v únoru 2022. Na vstupním EKG byl přítomen sinusový rytmus s kompletní atrioventrikulární blokádou a morfologií komplexu QRS charakteru blokády levého Tawarova raménka. Následně byla dokumentována těžká neischemická systolická dysfunkce nedilatované levé komory s ejekční frakcí 25 %. EMB ukázala pouze nespecifický nález. Pro přetrvávající atrioventrikulární blokádu III. stupně byl pacientovi implantován kardioverter-defibrilátor s možností biventrikulární stimulace. Magnetickou rezonanci srdce jsme neindikovali z bezpečnostních důvodů u pacienta dependentního na kardiostimulaci a také jsme očekávali horší kvalitu vyšetření při artefaktech z implantovaných elektrod. V březnu 2022 bylo provedeno PET-CT s aplikací FDG, nicméně nález na srdci byl nediagnostický vzhledem k nedostatečné supresi metabolismu cukrů. Byly však zastiženy tři avidní uzliny v mediastinu. Pro trvající podezření na srdeční sarkoidózu bylo provedeno kontrolní PET-CT v červenci 2022, kdy se již zdařila suprese metabolismu glukózy v myokardu. Byl dokumentován nepoměr mezi fokálně zvýšenou akumulací FDG v oblasti anteroapikální, septální a bazální a výpadkem perfuze, který je charakteristický pro pokročilejší stadia zánětlivých srdečních onemocnění. Současně byla zaznamenána progrese lymfadenopatie na obou stranách bránice. Bronchoskopie a transbronchiální biopsie přinesly negativní nález. Opakovaná EMB verifi kovala sarkoidózu myokardu. V době první manifestace onemocnění se tedy jednalo o klinicky izolovanou srdeční sarkoidózu. Na základě tohoto nálezu byla zahájena imunosupresivní léčba kortikoidy a azathioprinem, kterou pacient toleroval bez komplikací. Postupně došlo ke zlepšení ejekční frakce levé komory, která v září 2023 dosáhla 45 %. Pacient zůstává během sledování klinicky stabilní ve funkční třídě II, bez intervencí přístroje pro komorové tachykardie. Od března 2023 přestal být pacient dependentní na kardiostimulaci. Závěr: Na diagnózu srdeční sarkoidózy je třeba myslet u pacientů s neischemickou dysfunkcí levé komory, zvláště v přítomnosti aneurysmat levé nebo pravé komory. Podezření zvyšuje přítomnost pokročilejší atrio- ventrikulární blokády nebo výskyt maligních komorových arytmií. Diagnostika je zvláště obtížná u izolované srdeční sarkoidózy, kde je obvykle nutno aplikovat kombinaci zobrazovacích metod, včetně CMR a PET-CT, případně opakovat EMB k dosažení správné diagnózy. Ta je důležitá jak z prognostických, tak i terapeutických důvodů.

Isolated cardiac sarcoidosis is a rare disease with a challenging diagnostic process reflecting a low sensitivity of endomyocardial biopsy (EMB). Therefore, it often requires a multimodal imaging using cardiac magnetic resonance imaging (CMR) and/or positron emission tomography (PET-CT) with administration of 18Ffluordeoxyglucose (FDG). Its clinical manifestation includes advanced atrioventricular block, ventricular tachyar- rhythmias and congestive heart failure. We aimed to illustrate pitfalls in the diagnosis of clinically isolated cardiac sarcoidosis in a young male with an aborted cardiac arrest due to ventricular fibrillation. This case inspired us to provide an updated review of the management of cardiac sarcoidosis. Case description: A 28-year-old male without any comorbidities was admitted to our department after an aborted out-of-hospital cardiac arrest due to ventricular fibrillation in February 2022. His first electrocardiogram showed sinus rhythm and a complete atrioventricular block with left bundle branch block QRS morphology. Echocardiogram and coronary angiography revealed severe non-ischemic systolic dysfunction of the non-dilated left ventricle with an ejection fraction of 25%. Findings in EMB specimens were non-specific. A biventricular cardioverter-defibrillator was implanted due to a persistent complete atrioventricular block. Cardiac magnetic resonance imaging was not done from the safety reasons due to dependency of the subject on cardiac pacing and expected poor quality due to artefacts from the implanted electrodes. In March 2022, PET-CT with administration of FDG was performed. Unfortunately, the examination was not diagnostic due to an incomplete suppression of the metabolism of carbohydrates. However, three avid lymphatic nodes were detected in mediastinum. Repeated PET-CT was performed in July 2022 with successful suppression of the metabolism of carbohydrates. The examination revealed a mismatch between focally increased accumulation of FDG and absent perfusion in anteroapical, septal, and basal segments, which is a typical finding for an inflammatory cardiac disease. In addition, there was an obvious progression of lymphadenopathy both above and under the diaphragm. Subsequently, we performed a repeated EMB, which verified cardiac sarcoidosis. This suggested a diagnosis of isolated cardiac sarcoidosis at the time of disease manifestation. These results enabled to start immunosuppression with corticosteroids and azathioprine, which was tolerated without complications. A gradual improvement in left ventricular ejection fraction up to 45% was observed and documented in September 2023. The patient remains clinically stable in the functional class II, without interventions from the implanted cardioverter-defibrillator. Since March 2023, the patient is not dependent on cardiac pacing. Conclusion: The diagnosis of cardiac sarcoidosis should be considered in patients with non-ischemic dysfunction of the left ventricle, especially if accompanied with aneurysms of cardiac ventricles. The suspicion rises in the presence of atrioventricular blocks or occurrence of ventricular tachyarrhythmias. The difficult diagnosis of isolated cardiac sarcoidosis can be established in selected cases by multimodal imaging including CMR and PET-CT, or repeate

Klinika kardiologie Institut klinické a experimentální medicíny Praha

Plicní klinika 1 lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Fakultní Thomayerova nemocnice Praha

Pracoviště klinické a transplantační patologie Institut klinické a experimentální medicíny a Ústav patologie a molekulární medicíny 3 lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Fakultní Thomayerova nemocnice Praha

Pracoviště zobrazovacích metod Institut klinické a experimentální medicíny Praha

Ústav nukleární medicíny 1 lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Všeobecná fakultní nemocnice Praha Praha

Isolated cardiac sarcoidosis as a cause of out-of-hospital cardiac arrest - a case report and a review

References provided by Crossref.org