Eozinofilní fasciitida (EF) je vzácné systémové autoimunitní onemocnění neznámé etiologie, které se projevuje postupným tuhnutím a fibrotizací kůže, nejčastěji na končetinách. Při pozdní diagnóze může dojít k tvorbě kontraktur, progredujícímu funkčnímu postižení a invaliditě pacienta. Ke zpoždění diagnózy často dochází kvůli záměně s významně častější systémovou sklerodermií. Lékem první volby jsou glukokortikoidy, které se případně doplňují methotrexátem. Při včasném zahájení léčby se významně zvyšuje šance na dobrou terapeutickou odpověď. V kazuistice předkládáme stručný přehled klinických projevů, diagnostiky a léčby EF a prezentujeme případ 62leté ženy, která byla hospitalizována na našem oddělení. Pacientka měla typické postižení končetin s otoky a fibrotizací kůže, ale onemocnění u ní postupovalo netypicky rychle a byl postižen i trup. Postižení trupu způsobovalo omezení dechových exkurzí, pocit svírání na hrudi a dušnost. Laboratorně byla prokázána eozinofilie a pozitivita antinukleárních protilátek. Diagnóza eozinofilní fasciitidy byla potvrzena biopsií. Díky včasné diagnóze a zahájení léčby došlo k rychlému zlepšení už během týdenní hospitalizace. Po 4 měsících léčby má pacientka už jen minimální nález na předloktích.

Eosinophilic fasciitis (EF) is a rare systemic autoimmune disease of unknown etiology, which manifests with progressive stiffening and fibrosis of the skin, most commonly on the extremities. Late diagnosis can lead to contracture formation, progressive functional impairment, and disability. Delay in diagnosis is often due to confusion with the significantly more common systemic sclerosis. Glucocorticoids are the first-line treatment of choice, supplemented with methotrexate where appropriate. Early initiation of treatment significantly increases the chance of a good therapeutic response. In this case report, we present a brief overview of the clinical manifestations, diagnosis, and treatment of EF and present the case of a 62-year-old woman who was admitted to our department. The patient had typical limb involvement with swelling and fibrosis of the skin, but her disease progressed uncharacteristically rapidly and the trunk was also affected. The trunk involvement caused limitation of breathing excursions, chest tightness, and shortness of breath. Laboratory evidence showed eosinophilia and antinuclear antibody positivity. The diagnosis of eosinophilic fasciitis was confirmed by biopsy. Due to early diagnosis and initiation of treatment, rapid improvement occurred within a week of hospitalization. After 4 months of treatment, the patient has only minimal skin involvement on her forearms.

Oddělení klinické farmakologie FN Plzeň

Eosinophilic fasciitis