Klonální onemocnění vznikající nejč. ve středním věku, vzácně u dětí, charakterizované proliferací patologického klonu vznikajícího z pluripotentní kmenové buňky. Ve většině případů bývá přítomen filadelfský chromozom (translokace bcr/abl). Nemoc probíhá zpočátku nenápadně a relativně benigně. Je výrazná leukocytóza se všemi vývojovými elementy granulocytů. Klinicky bývá nápadná značná splenomegalie, hubnutí, pocení, mírná hepatomegalie, příznaky anemie, trombocytopenie. V leukocytech je snížena či chybí alkalická fosfáza, laboratorně je též hyperurikemie. Obv. po několika letech dochází k blastickému zvratu s přechodem do fáze maligní, připomínající akutní leukemii se špatnou odpovídavostí na léčbu (někdy může dojít i ke zvratu lymfoblastového typu, což svědčí o postižení pluripotentní buňky). Remisi lze navodit zejm. interferonem alfa, z cytostatik se podávají hydroxyurea, busulfan, jedinou možností vyléčení je transplantace kostní dřeně. (cit. Velký lékařský slovník online, 2015 http://lekarske.slovniky.cz)

Clonal hematopoetic disorder caused by an acquired genetic defect in PLURIPOTENT STEM CELLS. It starts in MYELOID CELLS of the bone marrow, invades the blood and then other organs. The condition progresses from a stable, more indolent, chronic phase (LEUKEMIA, MYELOID, CHRONIC PHASE) lasting up to 7 years, to an advanced phase composed of an accelerated phase (LEUKEMIA, MYELOID, ACCELERATED PHASE) and BLAST CRISIS.

DUI

D015464 MeSH Prohlížeč

CUI

M0023821

Předchozí užití

Leukemia, Myelocytic (1966-1988); Leukemia, Myeloid (1966-1988)

Historická pozn.

2008 (1989); for LEUKEMIA, MYELOCYTIC, CHRONIC & LEUKEMIA, MYELOGENOUS, CHRONIC use LEUKEMIA, MYELOID 1974-1988

Veřejná pozn.

2008; see LEUKEMIA, MYELOID, CHRONIC 1989-2007; for LEUKEMIA, MYELOID, PHILADELPHIA-POSITIVE see LEUKEMIA, MYELOID, PHILADELPHIA-POSITIVE 1989-2007; for LEUKEMIA, MYELOCYTIC, CHRONIC & LEUKEMIA, MYELOGENOUS, CHRONIC see LEUKEMIA, MYELOCYTIC 1974-1988