Autozomálně dominantní onemocnění se sníženou hladinou proteinu S v plazmě nebo jeho zmenšenou aktivitou. Projevuje se zvýšenou srážlivostí krve, vznikem žilní trombózy a plicní embolií. Protein S závisí na přítomnosti vitaminu K a jako kofaktor aktivovaného proteinu C (také závislého na vitaminu K) brání nadměrné koagulaci. Klinické projevy nedostatku proteinu S jsou stejné jako u nedostatku proteinu C. Akutní trombóza se léčí heparinem a obvykle se pak přechází na preventivní podávání kumarinových léčiv.

An autosomal dominant disorder showing decreased levels of plasma protein S antigen or activity, associated with venous thrombosis and pulmonary embolism. PROTEIN S is a vitamin K-dependent plasma protein that inhibits blood clotting by serving as a cofactor for activated PROTEIN C (also a vitamin K-dependent protein), and the clinical manifestations of its deficiency are virtually identical to those of protein C deficiency. Treatment with heparin for acute thrombotic processes is usually followed by maintenance administration of coumarin drugs for the prevention of recurrent thrombosis. (From Harrison's Principles of Internal Medicine, 12th ed, p1511; Wintrobe's Clinical Hematology, 9th ed, p1523)

DUI

D018455 MeSH Prohlížeč

CUI

M0027690

Předchozí užití

Glycoproteins/deficiency (1984-1992); Protein S/deficiency (1993-1994)

Historická pozn.

95

Veřejná pozn.

95