Pleuropulmonální fibroelastóza stále zůstává pouze částečně objasněnou nozologickou jednotkou, nicméně přibývá popsaných případů tohoto onemocnění, hlavně díky povědomí radiologů a pneumologů o této diagnóze. Jedná se o onemocnění, které je charakterizované pleurálním ztluštěním, spojeným se subpleurální fibrózou v horních lalocích plic. Poměrně častý je i výskyt pneumotoraxů. Hlavními klinickými znaky jsou progredující dušnost, suchý kašel a hubnutí. Jeho obvyklým funkčním dopadem je restriktivní typ poruchy. Onemocnění má velmi variabilní průběh, prognóza ale není příznivá a je ovlivněna více faktory. V dnešní době je jedinou definitivní léčbou transplantace plic. Terapeuticky se zkouší antifibrotika (nintedanib), pokud pacient splní kritéria pro úhradu této léčby u progredující plicní fibrózy, nicméně výsledky jsou zatím nejednoznačné.

x