Východiska: Folikulární lymfom (FL) je nejčastějším indolentním non-Hodgkinským lymfomem v západním světě. U většiny pacientů se jedná o indolentní onemocnění, ale u cca 20 % případů dochází po úvodní léčbě k časnému relapsu, což je spojeno s kratším celkovým přežitím. Další prognosticky závažnou událostí je histologická transformace FL do agresivního lymfomu, nejčastěji do difuzního velkobuněčného B-lymfomu. Díky genomickým studiím a myším modelům se nám lépe daří chápat molekulární podstatu vzniku FL a evoluci „agresivních“ subklonů buněk. Zároveň se také v posledních letech podařilo popsat deregulace molekulárních drah přispívajících k histologické transformaci FL. Cíl: V tomto přehledovém článku shrnujeme komplexní mechanizmy, které jsou na molekulární úrovni zodpovědné za vznik, progresi a agresivitu FL a jeho transformaci. Domníváme se, že tato pozorování u FL mají obecnější přesah pro pochopení mechanizmů, které vedou k evoluci „agresivity“ nádorového onemocnění jako je divergentní evoluce, intraklonální variabilita a nádorová plasticita.
Background: Follicular lymphoma (FL) is the most common indolent non-Hodgkin‘s lymphoma in the Western world. It is an indolent disease in most patients, but about 20% of patients experience an early relapse after initial treatment, which is associated with shorter overall survival. A histological transformation into an aggressive lymphoma, most frequently diffuse large-cell B-lymphoma, represents another prognostically unfavorable event in the course of the disease. Thanks to recent genomic studies and mouse models, we are able to better understand the molecular nature of the FL onset and evolution of “aggressive” subclones of cells. Recently, deregulation of several molecular pathways associated with the histological transformation has also been described. Purpose: This review summarizes the complex molecular mechanisms responsible for FL onset, progression, aggressiveness, and transformation. We believe that the observations in FL have some general implications for understanding the mechanisms leading to the evolution of cancer “aggressiveness,” such as divergent evolution, intraclonal variability and tumor plasticity.
- Klíčová slova
- histologická transformace, transformovaný folikulární lymfom,
- MeSH
- difúzní velkobuněčný B-lymfom genetika patologie MeSH
- folikulární lymfom * genetika patologie MeSH
- lidé MeSH
- nádorová transformace buněk * genetika metabolismus MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
