Úvod: Papilární nádory pineální oblasti (papillary tumor of the pineal region – PTPR) jsou vzácné nedávno definovanené nádory. Jejich klinický průběh je charakterizován častou lokální recidivou a pacienti mohou mít příznaky kvůli anatomickému nálezu zvětšující se nádoru. Léčebné protokoly a role adjuvantní radioterapie jsou stále nejednoznačné. Kazuistika: Uvádíme případ 27leté ženy, která byla odeslána na naše pracoviště potom, co jí byl diagnostikován PTPR, a která podstoupila několik operačních zákroků. Použili jsme adjuvantní radioterapii v celkové dávce 59,4 Gy (33 × 1,8 Gy). Diskuze: Při době sledování 41 měsíců bylo dosaženo kompletní odpovědi na léčbu podle kritérií RECIST. Radioterapie byla dobře snášena bez akutních a pozdních vedlejších účinků. Neurologické symptomy, které byly přítomny v době diagnózy a po chirurgickém zákroku, nebyly při poslední kontrole zaznamenány. Závěry: Formální konsenzus pro management pacientů s diagnózou PTPR neexistuje. Navzdory radikální operaci má tento nádor tendenci k častým recidivám. Radioterapie může mít význam již v adjuvantní indikaci, pro přesné zhodnocení její role jsou však nutné prospektivní multicentrické studie s dostatečně dlouhou dobou sledování.
Background: Papillary tumor of the pineal region (PTPR) is a recently defined tumor entity. Its clinical course is characterized by frequent local recurrence, and patients may experience the burden of symptoms due to the anatomical location of the growing mass. Guidelines for treatment protocols, and the role of radiotherapy are still being investigated. Case: We report the case of a 27-year old woman who was referred to our department after she was diagnosed with PTPR and had undergone multiple surgical interventions. We delivered adjuvant conformal radiotherapy on the gross residual tumor to a total dose of 59.4 Gy (33 × 1.8 Gy). Discussion: After a follow-up period of 41 months, we obtained a complete response to the treatment, according to the Response evaluation criteria in solid tumors criteria (RECIST). Radiation treatment was well tolerated, and the patient did not develop acute and late side effects. The neurological symptoms, which were documented at the diagnosis and after the surgical procedure, have not been recorded at last follow-up. Conclusions: Formal consensus for managing patients with a diagnosis of PTPR are nonexistent. Despite surgery, this tumor has a tendency to recur. Radiotherapy could have a role in the adjuvant setting and needs to be investigated in a multicenter setting with a long follow-up.
- MeSH
- adjuvantní radioterapie metody MeSH
- dospělí MeSH
- epifýza mozková diagnostické zobrazování patofyziologie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie využití MeSH
- nádory mozku * radioterapie MeSH
- neurochirurgie metody MeSH
- radioterapie metody MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH