• MeSH
• kvalita života MeSH
• lidé MeSH
• nádory trávicího systému * epidemiologie   prevence a kontrola   terapie   MeSH
• prognóza MeSH
• recidiva MeSH
• rizikové faktory MeSH
• sekundární prevence * MeSH
• terapie škodlivé účinky   MeSH
• terciární prevence MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

OBJECTIVES: Transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) is regularly used in treatment of clinically significant portal hypertension. Liver transplant recipients are, however, rarely indicated for the procedure. The study retrospectively examines the results of TIPS placement in 6 patients after OLT. METHODS: 4 males and 2 females (aged 36 to 62 years), treated with TIPS between 2007 a 2018, were included in the study. 5 patients had previously undergone liver transplantation for liver graft cirrhosis, 1 patient for Budd-Chiari syndrome. The piggyback caval reconstruction technique was selected in 4/6 cases. PH developed after OLT due to the recurrence of underlying liver condition and sinusoidal obstruction syndrome in half of the cases, respectively. Indications for TIPS were refractory ascites in 4 cases and variceal bleeding in 2 cases. RESULTS: Standard TIPS technique was used and technical success was achieved in all cases with a procedure-related complication in 1 patient. One patient died shortly after TIPS placement. The remaining patients all reported regression of clinically significant PH. Late complications appeared in 2 patients. Liver retransplantation after TIPS creation was performed in 1 case. Median TIPS patency was 55 months. 2/6 patient continue to thrive with a patent shunt. CONCLUSIONS: Transjugular intrahepatic portosystemic shunt in OLT recipients is technically feasible. Favorable clinical outcomes were reported particularly in patients treated for sinusoidal obstruction syndrome who were indicated to TIPS for refractory ascites.

• MeSH
• ascites etiologie   chirurgie   MeSH
• dospělí MeSH
• ezofageální a žaludeční varixy * etiologie   MeSH
• gastrointestinální krvácení etiologie   MeSH
• jaterní žilní okluze * etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat * škodlivé účinky   metody   MeSH
• transplantace jater * škodlivé účinky   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Introduction: The majority of hepatitis E (HE) reports come from Western Europe. The aim of the study was to describe the typical epidemiological and clinical characteristics of HE in the Czech Republic. Methods: A retrospective analysis of 173 patients with HE. Results: At least 90% of cases were autochthonous (HEV-3 genotype). Seventeen patients were treated with ribavirin. Five underwent liver transplants because of fulminant HE. We noted neurological symptomatology in 9 cases. Six patients developed chronic HE. Conclusions: There is a possibility of severe health complications caused by the hepatitis E virus in the Czech Republic.

• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• MeSH
• akutní intermitentní porfyrie * diagnóza   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH

• Klíčová slova
• kyselina obeticholová,
• MeSH
• biliární cirhóza * farmakoterapie   MeSH
• kyseliny cholové farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

The liver and the biliary tree form the main excretory route of manganese (Mn) and copper (Cu). Cholestasis, can lead to the accumulation of these trace elements in the organism, resulting in toxicity to the basal ganglia of the central nervous system. The aim of our study was to reveal the influence of long-term cholestasis on the Mn and Cu levels in the blood of patients with primary biliary cirrhosis (PBC) and primary sclerosing cholangitis (PSC). We recruited patients with PBC (n = 20) and PSC (n = 32). A control group (n = 40) was also set up. We also examined serum bile acid concentrations and liver enzyme activities. We did not observe any significant differences in any of these parameters between the PBC and PSC groups. The Mn and Cu levels in the PBC and PSC patients differed significantly from the that in the control group (p < 0.0001 and p < .021, respectively). Patients in whom the laboratory cholestasis markers normalized during ursodeoxycholic acid treatment (18/52;35%) presented with significantly lower levels of Mn and Cu (p = .015 and p = .012, respectively). Ten PSC patients showed normal levels of Mn and Cu six months after liver transplantation. Fine tremors, rigidity, dysarthria, and hypomimia were reported in nine (23%), eight (20%), four (10%), and eight (20%) patients, respectively. In addition to monitoring the cholestasis levels, liver function, and Mn and Cu levels during the long-term treatment of PBC and PSC patients, it is important to also regularly monitor the occurrence and development of extrapyramidal symptoms of Parkinson's-like syndromes.

• MeSH
• biliární cirhóza krev   terapie   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mangan krev   MeSH
• měď krev   MeSH
• mladý dospělý MeSH
• senioři MeSH
• sklerozující cholangitida krev   terapie   MeSH
• studie případů a kontrol MeSH
• transplantace jater MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• pozorovací studie MeSH

Autoři popisují případ ortotopické transplantace jater pro cirhózu v důsledku chronické virové hepatitidy C u pacienta s těžkou hemofilií A. Předoperační farmakokinetická studie s rekombinantním faktorem VIII (F VIII) potvrdila uspokojivé in vivo recovery 2,1 %. Perioperačně byl podán bolus F VIII v dávce 52 j/kg hmotnosti s dosažením požadované aktivity F VIII nad 100,0 %. Celkem bylo perioperačně podáno 30 000 j rekombinantního F VIII, 3 trombocytární koncentráty, 2 erytrocytární koncentráty, 5 transfuzních jednotek (TU) protivirově ošetřené plazmy, jedna TU čerstvě zmražené plazmy a 3 500 j antitrombinu. Perioperačně ani pooperačně nebyly zaznamenány krvácivé komplikace, substituce F VIII byla ukončena 3. pooperační den. Pacient byl propuštěn do domácího ošetřování 20. den po transplantaci.

The authors present clinical case of orthotopic liver transplantation for cirhosis due to chronic viral hepatitis C in a subject with severe hemophilia A. Preoperatively performed pharmacokinetic study with recombinant F VIII confirmed satisfactory in vivo recovery of 2.1 %. A bolus application of 52 units F VIII/kg body weight with target F VIII activity over 100.0 % was administred shortly before the transplantation started. Totally, 30 000 units of recombinant F VIII, 3 thrombocyte concentrates, 2 erythrocyte concentrates, 5 units of virally inactivated plasma, 1 unit of fresh frozen plasma and 3 500 antithrombin units were used. There were no perioperative or postoperative bleeding complications, F VIII substitution was stopped on postoperative day 3. The patient was discharged on twentieth postoperative day.

• MeSH
• hemofilie A * terapie   MeSH
• hepatitida C komplikace   terapie   MeSH
• jaterní cirhóza chirurgie   MeSH
• komorbidita MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• transplantace jater * metody   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Cíl studie: Objasnit molekulární příčinu cholestatické cirhózy s hepatocelulárním karcinomem (HCC) u 55leté ženy. Typ studie: Kasuistika. Název a sídlo pracoviště: Centrum kardiovaskulární a transplantační chirurgie Brno. Materiál a metody: Dnes 60letá žena prodělala v dětství žloutenku provázenou pruritem s normální sérovou aktivitou gamaglutamyltransferázy, která byla účinně léčena cholecystoduodenoanastomózou a poté farmakologicky. Jaterní cirhóza diagnostikovaná ve 20 letech byla v 29 letech komplikována portální hypertenzí, krvácením z jícnových varixů a ve 34 letech hypersplenismem vyžadujícím splenektomii. Žloutenka se znovu objevila při viróze léčené acetaminofenem a postupně se zhoršovala, byla zjištěna zvýšená hladina alfa-fetoproteinu a magnetická rezonance ukázala 22mm ložisko v levém jaterním laloku. V 55 letech podstoupila nemocná transplantaci jater a hepatocelulární karcinom byl potvrzen. Následně bylo provedeno imunohistologické vyšetření explantátu na pumpu žlučových kyselin (BSEP) kódovanou ABCB11, mutační analýza genů ATP8B1, ABCB11 a TJP2 a vyšetření v rodině. Výsledky: Protein BSEP byl v explantovaných játrech exprimovaný. Molekulární vyšetření prokázalo, že nemocná je složený heterozygot pro dvě patogenní bodové mutace (c.2495G>A [p.Arg.832His] a c.2629G>A [p.Gly877Arg]) dříve nalezené u dětí s progresivní familiární intrahepatální cholestázou. Závěr: Asociace HCC s PFIC2 je známa u dětí. U dospělých však dosud nebyla popsána. Příčinou PFIC u naší nemocné byl zřejmě významný funkční, avšak nikoliv kompletní deficit BSEP. Nezvykle pomalou progresi choroby lze vysvětlit reziduální transportní aktivitou exprimovaného mutovaného proteinu umožňující efektivní působení sekvestrantů žlučových kyselin a choleretik.

Objective: Identify molecular basis of cholestatic cirrhosis with hepatocellular carcinoma (HCC) in a 55-year-old woman. Design: Case studySettings: Center of Cardiovascular Surgery and Transplantation, Brno, Czech Republic. Material and Methods: A woman aged 60y had pruritus and icterus as an infant, with normal-range serum gamma-glutamyl transpeptidase activity, that were palliated effectively by biliary diversion and pharmacotherapy. Cirrhosis (diagnosed at age 20y) was complicated by portal hypertension with variceal bleeding (29y) and hypersplenism requiring splenectomy (34y). Jaundice recurred after a viral illness treated with acetaminophen, and worsened; serum alpha-fetoprotein was elevated, and magnetic resonance imaging found a 22mm left-lobe mass. At transplant hepatectomy (55y), HCC arisen in cirrhosis was confirmed. Immunostaining for bile salt export pump (BSEP), encoded by ABCB11, was conducted and ATP8B1, ABCB11 and TJP2 were analyzed in the patient and her first-degree relatives. Results: BSEP was unremarkably expressed in the explanted liver. Compound heterozygosity for 2 pathogenic point mutations in ABCB11, encoding bile salt export pump (BSEP), was identified (c.2495G>A [p.Arg.832His] and c.2629G>A [p.Gly877Arg]), without ATP8B1 lesions. Both mutations are reported in association with progressive familial intrahepatic cholestasis. Conclusion: HCC associated with PFIC due to ABCB11 mutations is recognized in children. To our knowledge, no report in an adult has yet appeared. Our patient had PFIC with functional but not absolute deficiency of BSEP. Unusually slow progression of her disease can be attributed to residual BSEP function, assisted by surgical and medical palliative interventions.

• Klíčová slova
• Bylerova nemoc, Summerskill-Walsheův syndrom,
• MeSH
• intrahepatální cholestáza etiologie   patologie   MeSH
• jaterní cirhóza * etiologie   patologie   terapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• transplantace jater MeSH
• výsledek terapie MeSH
• žloutenka MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH