• MeSH
• acitretin aplikace a dávkování   MeSH
• bexaroten terapeutické užití   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• exantém etiologie   MeSH
• exfoliativní dermatitida etiologie   farmakoterapie   patologie   MeSH
• fotoferéza MeSH
• histologické techniky MeSH
• hypopigmentace etiologie   MeSH
• interferon alfa aplikace a dávkování   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• kostní dřeň patologie   MeSH
• kožní T-buněčný lymfom diagnóza   farmakoterapie   patofyziologie   patologie   terapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lymfadenopatie etiologie   MeSH
• lymfatické uzliny patologie   MeSH
• lymfocytóza krev   MeSH
• neúspěšná terapie MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• progrese nemoci MeSH
• pruritus etiologie   MeSH
• průtoková cytometrie MeSH
• recidiva MeSH
• Sézaryho syndrom * diagnóza   farmakoterapie   krev   patofyziologie   patologie   terapie   MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

BACKGROUND: Following the first investigational study on the use of extracorporeal photopheresis for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma published in 1983, this technology has received continued use and further recognition for additional earlier as well as refractory forms. After the publication of the first guidelines for this technology in the JEADV in 2014, this technology has maintained additional promise in the treatment of other severe and refractory conditions in a multidisciplinary setting. It has confirmed recognition in well-known documented conditions such as graft-vs.-host disease after allogeneic bone marrow transplantation, systemic sclerosis, solid organ transplant rejection including lung, heart and liver and to a lesser extent inflammatory bowel disease. MATERIALS AND METHODS: In order to further provide recognized expert practical guidelines for the use of this technology for all indications, the European Dermatology Forum (EDF) again proceeded to address these questions in the hands of the recognized experts within and outside the field of dermatology. This was done using the recognized and approved guidelines of EDF for this task. All authors had the opportunity to review each contribution as it was added. RESULTS AND CONCLUSION: These updated 2020 guidelines provide at present the most comprehensive available expert recommendations for the use of extracorporeal photopheresis based on the available published literature and expert consensus opinion. The guidelines were divided into two parts: PART I covers Cutaneous T-cell lymphoma, chronic graft-vs.-host disease and acute graft-vs.-host disease, while PART II will cover scleroderma, solid organ transplantation, Crohn's disease, use of ECP in paediatric patients, atopic dermatitis, type 1 diabetes, pemphigus, epidermolysis bullosa acquisita and erosive oral lichen planus.

• MeSH
• dermatologie * MeSH
• dítě MeSH
• fotoferéza * MeSH
• kožní T-buněčný lymfom * terapie   MeSH
• lidé MeSH
• nádory kůže * MeSH
• nemoc štěpu proti hostiteli * MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

The aim of the study was to investigate safety and if extracorporeal photopheresis (ECP) may change health criteria (HC) and quality of life (QoL).MATERIAL AND METHOD: 560 patients (33 % women) were treated with ECP for a total of 13,871 procedures during a 17-years period. Mean age was 48 years (±18, range 3-81 years). Self-estimation of QoL was graded: 0 (suicidal) up to 10 (best ever) and HC: 0 (Bed ridden, ICU condition) up to 10 (athletic). Adverse events were analyzed. ANOVA and paired comparisons were performed. RESULTS: Patients were treated due to graft versus host disease (GVHD, n = 317), skin lymphoma (n = 70), solid organ transplants (n = 47), skin diseases (n = 20) and other diseases (n = 106). Adverse events (AEs) were registered in 5.4 % of the first treatments and in 1.2 % of the subsequent procedures. Severe AEs were present in 0.04 % of all procedures. No patient died due to the procedure. Tingling and stitching were the most common AE. For those with GVHD an improvement was noticed within approximately 10 procedures of ECP in the severity stage, QoL (from a mean of 6.1 to 6.8, p < 0.002) and the HC (6.1 -> 6.4, p < 0.014) and improved further with added procedures. CONCLUSION: Photopheresis is an established therapy with few side effects. The present study of soft variables indicate that GVHD shows benefits upon ECP within approximately 10 procedures in regard to the severity of mainly skin GVHD, and lower baseline levels of HC and QoL.

• MeSH
• chronická nemoc MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• fotoferéza metody   MeSH
• hemodynamika MeSH
• kvalita života MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lymfom psychologie   terapie   MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• nádory kůže psychologie   terapie   MeSH
• nemoc štěpu proti hostiteli psychologie   terapie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• registrace MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

BACKGROUND: Following the first investigational study on the use of extracorporeal photopheresis for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma published in 1983, this technology has received continued use and further recognition for additional earlier as well as refractory forms. After the publication of the first guidelines for this technology in the JEADV in 2014, this technology has maintained additional promise in the treatment of other severe and refractory conditions in a multi-disciplinary setting. It has confirmed recognition in well-known documented conditions such as graft-versus-host disease after allogeneic bone marrow transplantation, systemic sclerosis, solid organ transplant rejection including lung, heart and liver and to a lesser extent inflammatory bowel disease. MATERIALS AND METHODS: In order to further provide recognized expert practical guidelines for the use of this technology for all indications, the European Dermatology Forum (EDF) again proceeded to address these questions in the hands of the recognized experts within and outside the field of dermatology. This was done using the recognized and approved guidelines of EDF for this task. All authors had the opportunity to review each contribution as it was added. RESULTS AND CONCLUSION: These updated 2020 guidelines provide at present the most comprehensive available expert recommendations for the use of extracorporeal photopheresis based on the available published literature and expert consensus opinion. The guidelines are divided in two parts: PART I covers cutaneous T-cell lymphoma, chronic graft-versus-host disease and acute graft-versus-host disease while PART II will cover scleroderma, solid organ transplantation, Crohn's disease, use of ECP in paediatrics practice, atopic dermatitis, type 1 diabetes, pemphigus, epidermolysis bullosa acquisita and erosive oral lichen planus.

• MeSH
• dermatologie * MeSH
• dítě MeSH
• fotoferéza * MeSH
• kožní T-buněčný lymfom * terapie   MeSH
• lidé MeSH
• nádory kůže * MeSH
• nemoc štěpu proti hostiteli * prevence a kontrola   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• Klíčová slova
• ruxolitinib,
• MeSH
• akutní myeloidní leukemie komplikace   terapie   MeSH
• fotoferéza metody   škodlivé účinky   MeSH
• homologní transplantace škodlivé účinky   MeSH
• inhibitory Janus kinas aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• kojenec MeSH
• kombinovaná terapie metody   škodlivé účinky   MeSH
• kontraindikace léčebného výkonu MeSH
• lidé středního věku MeSH
• methylprednisolon aplikace a dávkování   MeSH
• nemoc štěpu proti hostiteli * diagnóza   farmakoterapie   patologie   terapie   MeSH
• průjem etiologie   MeSH
• recidiva MeSH
• transplantace kostní dřeně škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé středního věku MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Primární kožní lymfomy patří mezi mimouzlinové nehodgkinské lymfomy, které jsou charakterizované přítomností maligních T- nebo B-buněk v kůži. Kožní lymfomy jsou specifickým příkladem mezioborové diagnózy s nutnou spoluprací dermatologů, hematologů, radioonkologů a dermato-hemato-patologů. Primární kožní T-buněčné lymfomy představují přibližně tři čtvrtiny primárních kožních lymfomů. Mycosis fungoides a Sézaryho syndrom jsou nejčastějším podtypem primárních kožních T-buněčných lymfomů, následované CD30+ lymfoproliferativními nemocemi. Většina kožních T-buněčných lymfomů je zachycena v časných stadiích s indolentním průběhem nemoci a výbornou prognózou. Případy s agresivním růstem a nutností kombinované systémové a zevní léčby však nejsou výjimkou. Přehledový článek stručně shrnuje používané terapeutické metody u primárních kožních T-buněčných lymfomů s důrazem na léčebné možnosti dostupné v České republice.

Primary cutaneous lymphomas are a rare type of extranodal non-hodgkin lymphomas where malignant T-cell or B-cell infiltrate theskin. Primary cutaneous T-cell lymphomas account for approximately three quarters of primary cutaneous lymphomas. Most patientswith primary cutaneous T-cell lymphoma are diagnosed in the early stage of the disease with. generally indolent clinical course.However, cases with aggresive course and unfavourable prognosis are not rare. This review briefly summarizes current therapeuticalmethods and emphasizes the options available in the Czech Republic for management of primary cutanenous T-cell lymphomas.

• MeSH
• bexaroten MeSH
• fotoferéza MeSH
• fototerapie MeSH
• frakcionace dávky záření MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• interferon alfa škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• kožní T-buněčný lymfom * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• mycosis fungoides * farmakoterapie   radioterapie   terapie   MeSH
• nádory kůže diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• prognóza MeSH
• radioterapie metody   MeSH
• Sézaryho syndrom * farmakoterapie   terapie   MeSH
• staging nádorů MeSH
• tetrahydronaftaleny škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• chronická nemoc MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• fotoferéza * MeSH
• glukokortikoidy škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• homologní transplantace škodlivé účinky   MeSH
• imunosupresiva škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• mezenchymální kmenové buňky MeSH
• nemoc štěpu proti hostiteli * diagnóza   etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• transplantace kmenových buněk škodlivé účinky   MeSH
• transplantace mezenchymálních kmenových buněk * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• fotochemoterapie * kontraindikace   metody   využití   MeSH
• fotoferéza * metody   využití   MeSH
• fototerapie * metody   využití   MeSH
• kožní nemoci terapie   MeSH
• lidé MeSH
• radioterapie * metody   využití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Technika hemaferézy již patří k běžně používaným postupům jak v transfuzním lékařství, tak v terapii nemocných. Umožňuje přípravu velkých dávek krevních složek pro transfuzi nebo snížení obsahu zmnožených krevních elementů v cirkulaci nemocného nebo patogeneticky aktivních komponent obsažených v plazmě. Podmínkou pro účinné provedení výkonu je přítomnost patogeneticky aktivní složky v plazmě, možnost snížení její hladiny za pomoci vhodné přístrojové techniky a ověření účinnosti výkonu. V ÚHKT jsme se zabývali optimalizací technik pro separace autologních a alogenních PBPC, posouzením klinického a imunomodulačního účinku extrakorporální fotochemoterapie, bezpečností dárcovství PBPC po mobilizaci a separaci a vyhodnocením nežádoucích reakcí v průběhu 2 828 terapeutických výkonů. Optimalizovali jsme postupy pro autologní a alogenní separace PBPC. Zavedli jsme techniku velkoobjemových separací (LVL) PBPC u dárců a pacientů. Prokázali jsme, že LVL separace umožňují přípravu vyšších dávek CD34+ buněk ve srovnání se standardními separacemi PBPC jak u (i) dobře mobilizovaných dárců a u (ii) dobře mobilizovaných pacientů, tak i u (iii) pacientů s nedostatečným efektem mobilizace. U dárců a pacientů s dobrým efektem mobilizace bylo možné pomocí jedné velkoobjemové separace připravit dostatečnou dávku CD34+ buněk pro transplantaci. Vypracovali jsme indikační kritéria pro provádění velkoobjemových separací PBPC. Při sledování bezpečnosti darování PBPC jsme po více než 10letém období neprokázali v souboru 153 dárců žádnou závažnou komplikaci. Na našem pracovišti jsme zavedli „off line“ techniku extrakorporální fotochemoterapie (ECP) a sledovali její vliv na imunitní funkce a klinický stav u nemocných s chronickou GVHD a s kožními lymfomy z T-lymfocytů (CTCL). Extrakorporální fotochemoterapie příznivě ovlivnila průběh onemocnění u nemocných s c-GVHD a CTCL. V průběhu terapie nedošlo k významným změnám v parametrech hepatálních funkcí a v hodnotách IgG, urey, kreatininu a urikemie v séru. Nepozorovali jsme zvýšený výskyt infekcí ani jiné závažné komplikace. Extrakorporální fotochemoterapie je alternativní netoxický imunoterapeutický postup umožňující zlepšení kvality života nemocných při snížení rozsahu celkové nespecifické imunosuprese. Přestože jsou terapeutické hemaferézy považovány za velmi bezpečné výkony, lze se v jejich průběhu setkat i se závažnými komplikacemi. V průběhu 2 828 terapeutických hemaferéz jsme zachytili 330 (12 %) komplikací. Nejčastěji se vyskytly hypokalcemické reakce, porucha funkce žilního přístupu a hypotenze. Většina komplikací nebyla závažná, avšak ve 2 případech došlo k akutním, život ohrožujícím reakcím – ke krvácení a k septické reakci. Pro předcházení komplikací je proto zvláště u plánovaných výkonů důležitá vhodná příprava pacienta.

Hemapheresis technique has been used widely in the clinical practice. It enables preparing high yields of blood components or helps to remove the pathogenetic substance from the patient's circulation. In the Institute of Hematology and Blood Transfusion many types of therapeutic methods have been used. Procedures include cell depletion – with removing of the extent of leukocytes, red cell and platelets from the patient's circulation. Other methods are therapeutic plasma exchange, red blood cells exchange, immunoadsorption of IgG, extracorporeal photochemotherapy (ECP), and peripheral blood progenitor cells (PBPC) collections. In our previous studies we have focused to optimization of the PBPC collection techniques in donors and in patients. The large volume leukapheresis technique was proved as more efficient than the standard collections, and would be preferred in all circumstances when donors or patients can tolerate it. “The off line” method of Extracorporeal Photochemotherapy (ECP) was introduced in the therapy of patients with chronic GVHD (cGVHD) and cutaneous T cell lymphomas. We tried to evaluate the immunomodulatory and clinical effect of the “off line” ECP. The immature dendritic cells (DC's) were found in mononuclear cell concentrates in patients with cGVHD, and ECP was efficient in the therapy of patients with cGVHD and CTCL. The frequency and types of the adverse reactions associated with therapeutic hemapheresis were evaluated. The number of 330 reactions (12%) was observed in the course of 2,827 therapeutic procedures, including PBPC collections. Hypocalcemia, insufficient function of the venous access, and hypotension were the most frequent. The majority of reactions was mild to moderate, and reactions were treated efficiently. Only in two patients the acute, severe and life threathening reactions have occured – bleeding in the placement of the central venous catheter and the septic reaction. Fortunately, the serious complications were managed successfully. Despite the adverse reactions, which can occur occasionally, hemapheresis technique is considered as a relatively safe therapeutic procedure. However, preapheresis evaluation of the clinical condition of the patients and identification “risky” patients would be useful.

• Klíčová slova
• extrakorporální fotochemoterapie, imunoadsorpce, PBPC, leukocytaferéza, výměnná erytrocytaferéza, výměnná plazmaferéza, hemapheresis, terapeutická hemaferéza,
• MeSH
• autologní krevní transfuze MeSH
• autologní transplantace metody   MeSH
• cytaferéza metody   MeSH
• dárci krve MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• fotoferéza metody   MeSH
• hodnocení rizik MeSH
• homologní transplantace metody   MeSH
• krevní nemoci terapie   MeSH
• leukaferéza metody   MeSH
• lidé MeSH
• mobilizace hematopoetických kmenových buněk metody   normy   přístrojové vybavení   MeSH
• plazmaferéza metody   MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk metody   MeSH
• transplantace periferních kmenových buněk metody   MeSH
• trombocytaferéza metody   MeSH
• výměna plazmy * metody   přístrojové vybavení   škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• fotoferéza metody   využití   MeSH
• klinické zkoušky jako téma MeSH
• kožní T-buněčný lymfom terapie   MeSH
• lidé MeSH
• reakce příjemce proti štěpu MeSH
• separace krevních složek MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• abstrakty MeSH