Sézaryho syndrom (SS) je vzácná forma T-buněčného lymfomu. Je charakterizovaná erytrodermií, generalizovanou lymfadenopatií a přítomností Sézaryho buněk v periferní krvi (více než 1000/mm3) a kožních infiltrátech. Je to onemocnění typicky diagnostikované u seniorů nad 55–60 let, a tak se s ním můžeme setkat v geriatrické praxi. Péče o pacienty s SS je vždy multioborová, zejména ve spolupráci s hematoonkology a dermatology. I přes terapii, která je komplexní – zkoumají se stále nové léčebné přístupy – je prognóza nepříznivá. V kazuistice je prezentována 77letá pacientka se Sézaryho syndromem.

Sézary syndrome (SS) is a rare variant of T-cell lymphoma. It is characterised by: erythroderma, generalised lymphadenopathy, presence of Sézary cells in peripheral blood (more than 1000/mm3) and skin infiltrates. This disease is typically diagnosed in seniors over 55–60 years. Therefore patients with this malignant condition may be seen in clinical geriatric practice. As a rule the care of patient with SS has to be multidisciplinary especially with haematooncologic and dermatologic expertise. Despite the therapy, which is complex – and new treatment approaches are being researched – the prognosis is unfavourable. In this case we present 77 years old patient with Sezary syndrome.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• fatální výsledek MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• lymfoproliferativní nemoci MeSH
• monoklonální protilátky terapeutické užití   MeSH
• protinádorové látky aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• senioři MeSH
• Sézaryho syndrom * diagnóza   mortalita   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Primární kožní lymfomy (PCL – Primary Cutaneous Lymphomas) tvoří samostatnou heterogenní skupinu extranodálních nehodgkinských lymfomů, pro které je typická přítomnost maligních T nebo B lymfocytů v kůži. PCL z definice v době diagnózy postihují pouze kůži, v této době není prokazatelné mimokožní postižení. Podle konsenzuální klasifikace WHO-EORTC (Světová zdravotnická organizace/Evropská organizace pro výzkum a léčbu rakoviny) se PCL dělí na kožní lymfomy z T lymfocytů (Cutaneous T-cell Lymphoma – CTCL), které představují 75 % případů, a kožní lymfomy z B lymfocytů (Cutaneous B-cell Lymphoma – CBCL). Mycosis fungoides (MF) a Sézaryho syndrom (SS) společně představují nejčastější podtyp CTCL, tvoří dvě třetiny všech CTCL. Mycosis fungoides je indolentní nádorové onemocnění, s mnohaletým vývojem, nejčastěji probíhající ve třech stadiích – stadium makulózní (dříve také označováno jako premykotické), kožních infiltrátů (plaků), tumorů (tumours). Sézaryho syndrom je vzácné onemocnění s agresivním průběhem, charakterizované erytrodermií, generalizovanou lymfadenopatií a přítomností nádorových T lymfocytů v krvi. Zásadní pro stanovení diagnózy MF/SS je klinický obraz a zejména histologické, imunohistochemické a genetické vyšetření. CTCL jsou v současnosti nevyléčitelné. Cílem léčby je prodloužení přežití při dobré kvalitě života. Léčebné možnosti dělíme na terapii cílenou na kůži a systémovou léčbu. Pacienti s CTCL vyžadují multidisciplinární péči ve specializovaných centrech pro léčbu kožních lymfomů.

Primary cutaneous lymphomas (PCL) form one autonomous and heterogenous group of extranodal non-Hodgkin lymphomas, which typically present malignant T-cells or B-cells in the skin without extracutaneous disease at the time of diagnosis. The WHO-EORTC classification divides PCL into cutaneous T-cell lymphomas (CTCL), which represent about 75% of cases and cutaneous B-cell lymphomas (CBCL). Mycosis fungoides (MF) and Sézary syndrome (SS) together represent the most frequent subtype of CTCL, which is about one third of all cases of CTCL. Mycosis fungoides is a long-term indolent tumour disease developing typically in three stages – patches, plaques and tumours. Sézary syndrome is a rare disease with aggressive course characterized by erythroderma, generalized lymphadenopathy and presence of cutaneous T-cells in blood. Clinical picture, histological, immunohistochemical and genetic examination are essential for the diagnosis of MF/SS. CTCL are recently incurable. The aim of the therapy is to prolong survival with good quality of life. Therapy is divided into skin directed and systemic. Patients with CTCL require multidisciplinary treatment in specialized centres with expertise in the management of cutaneous lymphomas.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• kožní T-buněčný lymfom klasifikace   MeSH
• lidé MeSH
• mycosis fungoides * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• prognóza MeSH
• Sézaryho syndrom * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• staging nádorů MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• mycosis fungoides * MeSH
• Sézaryho syndrom * MeSH
• Publikační typ
• výukové testy MeSH

Přehledový článek si klade za cíl seznámit čtenáře s problematikou kožních T buněčných lymfomů – mycosis fungoides a Sézaryho syndromu – a s aktuálními léčebnými možnostmi. Kožní T buněčné lymfomy jsou vzácná skupina nehodgkinských lymfomů. Mycosis fungoides a Sézaryho syndrom představují nejčastější podtypy kožních T buněčných lymfomů. Pokročilá stádia mycosis fungoides a Sézary syndrom jsou zatížená významnou morbiditou a mortalitou a omezenými terapeutickými možnostmi. V roce 2018 Úřad pro kontrolu potravin a léčiv USA a Evropská agentura pro léčivé přípravky schválily na základě výsledků studie fáze 3 (MAVORIC) mogamulizumab pro léčbu pacientů s relapsem nebo s refrakterní mycosis fungoides a Sézaryho syndromem, kteří byli dříve léčeni alespoň jednou systémovou léčbou. Vedle brentuximab vedotinu a alemtuzumabu tak mogamulizumab přináší pacientům s mycosis fungoides a Sézaryho syndromem novou účinnou systémovou léčbu.

The aim of this review article is to introduce the topic of cutaneous T-cell lymphomas – mycosis fungoides and Sézary syndrome and the current treatment options. Cutaneous T-cell lymphomas are a rare group of non-Hodgkin lymphomas. Mycosis fungoides and Sézary syndrome are the most common subtypes of cutaneous T-cell lymphomas. Advanced stages of mycosis fungoides and Sézary syndrome are burdened by significant morbidity, mortality and limited therapeutic options. In 2018, based on the phase 3 trial (MAVORIC) study, the FDA and EMA approved mogamulizumab for relapsed or refractory mycosis fungoides and Sézary syndrome pre-treated with at least one systemic therapy. Together with brentuximab vedotin and alemtuzumab, mogamulizumab represents a new effective systemic treatment for patients with mycosis fungoides and Sézary syndrome.

• Klíčová slova
• mogamulizumab, studie MAVORIC,
• MeSH
• doba přežití bez progrese choroby MeSH
• hodnocení léčiv MeSH
• humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• klinické zkoušky jako téma MeSH
• kožní T-buněčný lymfom MeSH
• lidé MeSH
• mycosis fungoides * diagnóza   terapie   MeSH
• Sézaryho syndrom * diagnóza   terapie   MeSH
• vorinostat aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• acitretin aplikace a dávkování   MeSH
• bexaroten terapeutické užití   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• exantém etiologie   MeSH
• exfoliativní dermatitida etiologie   farmakoterapie   patologie   MeSH
• fotoferéza MeSH
• histologické techniky MeSH
• hypopigmentace etiologie   MeSH
• interferon alfa aplikace a dávkování   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• kostní dřeň patologie   MeSH
• kožní T-buněčný lymfom diagnóza   farmakoterapie   patofyziologie   patologie   terapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lymfadenopatie etiologie   MeSH
• lymfatické uzliny patologie   MeSH
• lymfocytóza krev   MeSH
• neúspěšná terapie MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• progrese nemoci MeSH
• pruritus etiologie   MeSH
• průtoková cytometrie MeSH
• recidiva MeSH
• Sézaryho syndrom * diagnóza   farmakoterapie   krev   patofyziologie   patologie   terapie   MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Kožní T-buněčné lymfomy tvoří vzácnou skupinu nehodgkinských lymfomů. Mycosis fungoides a Sézaryho syndrom představují nejčastější podtypy kožních T-buněčných lymfomů. Primární kožní T-buněčné lymfomy jsou obecně nevyléčitelná onemocnění. Pokročilá stadia onemocnění jsou zatížena významnou morbiditou a mortalitou a omezenými terapeutickými možnostmi. Mogamulizumab představuje novou léčebnou možnost pro pacienty s pokročilým stadiem mycosis fungoides a Sézaryho syndromem. Přehledový článek si klade za cíl seznámit čtenáře s problematikou kožních T lymfomů a s novými léčebnými možnostmi.

Cutaneous T-cell lymphomas are a rare group of non-Hodgkin lymphomas. Mycosis fungoides and Sézary syndrome are the most common subtypes of cutaneous T-cell lymphomas. Primary cutaneous T-cell lymphomas is generally an incurable disease with substantial morbidity and mortality with limited treatment options for advanced stages. Mogamulizumab represents a new treatment option for patients with advanced stage mycosis fungoides and Sezary syndrome. The aim of the review article is to introduce the reader to the field of cutaneous T-cell lymphomas and new treatment options.

• Klíčová slova
• mogamulizumab,
• MeSH
• humanizované monoklonální protilátky terapeutické užití   MeSH
• kožní T-buněčný lymfom * farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• mycosis fungoides farmakoterapie   MeSH
• protinádorové látky imunologicky aktivní terapeutické užití   MeSH
• randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
• Sézaryho syndrom * farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Pruritus je charakterizován jako nepříjemný senzorický vjem, který provokuje postiženého ke škrábání. Evolučně má fyziologický význam, je důležitý pro detekci podráždění kůže a odstranění vyvolávajícího podnětu. Chronický pruritus ale obranný význam postrádá, je vždy patologický a provází mnoho onemocnění jednak primárně kožních, jednak systémových – infekčních, metabolických, autoimunitních, nádorových, neurologických a psychiatrických. Etiopatogeneze tzv. histaminergního svědění je dobře popsaná u akutní kopřivky; u dalších pruritických onemocnění byly zjištěny i jiné mechanismy vzniku svědění, avšak některé detaily zatím zůstávají neobjasněny. Diagnostický proces u chronického pruritu bývá náročný na čas i na spektrum vyšetření a laboratorních testů, mezi nimiž má své místo vyšetření u alergologa a klinického imunologa. Terapie pruritu zahrnuje farmakologické a nefarmakologické přístupy. Díky nedávným poznatkům v biologii pruritu se objevily nové možnosti léčby svědění také u některých chronických alergických onemocnění.

Pruritus is defined as an unpleasant sensation that provokes scratching or the desire to scratch. The itch is of evolutionarily physiological importance as a defensive mechanism to eliminate evoking stimulus. Though chronic pruritus is always a pathological symptom associated with many primary skin disorders, it can also indicate other causes – infections, autoimmune disorders, malignancies, metabolic disorders, neurological or psychiatric diseases. Ethiopathogenesis of histamin-induced itch has been well understood in acute urticaria for many years. Recently, new mechanisms involving in itching have been described also in other pruritic conditions, though some details remain unresolved. The evaluation of patients with pruritus is a lengthy process, requiring numerous testing including allergological and immunological assessment. Pruritus can be treated with both pharmacologic and nonpharmacologic therapies. Now, thanks to a better understanding of itch, new biological treatments for patients suffering from a chronic allergic disease are available

• MeSH
• alergie MeSH
• hepatitida C diagnóza   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• pruritus * etiologie   imunologie   komplikace   terapie   MeSH
• senioři MeSH
• Sézaryho syndrom diagnóza   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Primární kožní lymfomy patří mezi non hodgkinské lymfomy. Jedná se o vzácná onemocnění, pro které je typické primární postižení kůže. Podle typu nádorových buněk se dělí na T buněčné lymfomy a B buněčné lymfomy. Nejčastějším typem T buněčných lymfomů je mycosis fungoides, vyznačující se pozvolným průběhem nemoci. Naopak jeho leukemická varianta, vzácně se vyskytující Sézaryho syndrom, se vy-značuje velice agresivním klinickým průběhem. Onemocnění primárně postihuje starší osoby, ale vzácně se může objevit u dětí a mladších jedinců. Stanovení diagnózy je někdy velice obtížné a řadu let může unikat diagnostice. Diagnostika a léčba onemocnění jsou multioborové a kombinované. Článek je doplněn kazuistikou mladé ženy, u které byla finální diagnóza stanovena po 6 letech od prvních projevů nemoci, jelikož její průběh byl velice plíživý a atypický

Primary cutaneous lymphomas are non-Hodgkin's lymphomas. These are rare diseases that characteristically affect the skin. According to the type of tumor cells, they are divided into T-cell lymphomas and B-cell lymphomas. The most common type of T-cell lymphomas is mycosis fungoides. Mycosis fungoides is characterized by a gradual course of the disease. On the contrary, its leukemia variant, a rare Sézary's syndrome, is characterized by a very aggressive clinical course. Both mycosis fungoides and Sézary's syndrome primarily affect the elderly patients, rarely occurs in children and young individuals. Setting of real diagnosis should be very difficult sometimes and its determining could be missed for many years. Diagnosis and treatment of diseases is multidisciplinary and combined. This article is completed with the case report of a young woman who had determined a final diagnosis six years after the first symptoms of the illness, the progress of the disease was very creeping and atypical.

• MeSH
• alergologie a imunologie MeSH
• dospělí MeSH
• kožní T-buněčný lymfom * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• mycosis fungoides * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• nehodgkinský lymfom * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• Sézaryho syndrom * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Incidence primárních kožních lymfomů v posledních letech stoupá. K hlavním důvodům jejich nárůstu patří zlepšující se diagnostické a léčebné možnosti a samozřejmě prodlužující se věk pacientů. Jedním z nejčastějších typů kožních lymfomů je mycosis fungoides (MF). V počátečních stadiích mívá ekzematoidní a psoriaziformní projevy, což byl i případ našeho pacienta. Významně vysoká hladina celkového imunoglobulinu E (IgE) a pozitivita specifických IgE proti kaseinu a bílkovině kravského mléka nás vedla k zavedení bezmléčné diety, která ale nepřinesla očekávané klinické zlepšení. Pro zhoršování kožních projevů bylo pátráno dál po etiologii výrazně zvýšené hladiny IgE.Opakované vyšetření periferní krve průtokovou cytometrií s časovým odstupem přineslo první podezření na toto vzácné kožní onemocnění. Kom-plexním vyšetřovacím procesem ve spolupráci s hematologem a dermatovenerologem byla stanovena definitivní diagnóza – mycosis fungoides.

Incidence of primary cutaneous lymphomas has been increasing in past few years. One of the main reasons of its increase is better diagnostic equipment and medical treatment options as well as prolongation of patients' age. One of the most common types of cutaneous lymphomas is mycosis fungoides (MF). At early stages there are eczematous and psoriatic symptoms, which was also the case of our patient. Due to high level of total immunoglobulin E (IgE) and positivity of specific IgE against casein and protein of cow's milk, we established milk-free diet; however, with no expected clinical improvement. Since the patient's skin symptoms were worsening, it was searched further for another etio-logy of highly elevated levels of IgE. Repeated examination of peripheral blood flow cytometry with time intervals brought first suspicion for this rare disease. Thanks to complex diagnostic process and cooperation with hematologist and dermavenerologist, the final diagnosis was specified – mycosis fungoides.

• MeSH
• alergie na mléko diagnóza   MeSH
• antihistaminika terapeutické užití   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• exantém diagnóza   etiologie   patologie   MeSH
• imunoglobulin E * krev   MeSH
• kožní T-buněčný lymfom diagnóza   klasifikace   patologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mycosis fungoides * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• nádory kůže diagnóza   klasifikace   patologie   MeSH
• protinádorové látky terapeutické užití   MeSH
• Sézaryho syndrom diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• B-buněčný lymfom terapie   MeSH
• kožní T-buněčný lymfom diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• lymfom * diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• mycosis fungoides farmakoterapie   MeSH
• nádory kůže * diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• protinádorové látky aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• Sézaryho syndrom terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH