- MeSH
- amputace MeSH
- antibakteriální látky terapeutické užití MeSH
- bakteriální infekce farmakoterapie MeSH
- dolní končetina chirurgie patologie MeSH
- hojení ran MeSH
- komorbidita MeSH
- komplexní zdravotní péče MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- myxoidní liposarkom * chirurgie komplikace MeSH
- pahýl po amputaci patologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Lipoblastoma-like tumor (LLT) is a benign soft tissue tumor demonstrating mixed morphologic features of lipoblastoma, myxoid liposarcoma, and spindle cell lipoma but lacking genetic alterations associated with those tumors. LLT was originally thought to be specific to the vulva but has since been reported in the paratesticular region. The morphologic features of LLT overlap with those of "fibrosarcoma-like lipomatous neoplasm" (FLLN), a rare, indolent adipocytic neoplasm considered by some to form part of the spectrum of atypical spindle cell and pleomorphic lipomatous tumor. We compared the morphologic, immunohistochemical, and genetic features of 23 tumors previously classified as LLT (n = 17) and FLLN (n = 6). The 23 tumors occurred in 13 women and 10 men (mean age, 42 years; range, 17 to 80 years). Eighteen (78%) cases arose in the inguinogenital region, whereas 5 tumors (22%) involved noninguinogenital soft tissue, including the flank (n = 1), shoulder (n = 1), foot (n = 1), forearm (n = 1), and chest wall (n = 1). Microscopically, the tumors were lobulated and septated, with variably collagenized fibromyxoid stroma, prominent thin-walled vessels, scattered univacuolated or bivacuolated lipoblasts, and a minor component of mature adipose tissue. Using immunohistochemistry, 5 tumors (42%) showed complete RB1 loss, with partial loss in 7 cases (58%). RNA sequencing, chromosomal microarray, and DNA next-generation sequencing study results were negative for significant alterations. There were no clinical, morphologic, immunohistochemical, or molecular genetic differences between cases previously classified as LLT or FLLN. Clinical follow-up (11 patients [48%]; range, 2-276 months; mean, 48.2 months) showed all patients were alive without disease, and only one patient had experienced a single local recurrence. We conclude that LLT and FLLN represent the same entity, for which "LLT" seems most appropriate. LLT may occur in either sex and any superficial soft tissue location. Careful morphologic study and appropriate ancillary testing should allow for the distinction of LLT from its potential mimics.
- MeSH
- dospělí MeSH
- fibrosarkom * MeSH
- lidé MeSH
- lipoblastom * genetika MeSH
- lipom * genetika patologie MeSH
- liposarkom * genetika MeSH
- molekulární biologie MeSH
- myxoidní liposarkom * MeSH
- nádorové biomarkery genetika MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
INTRODUCTION: Soft tissue sarcomas (STSs) are malignant tumors arising from mesenchymal tissues. Patients with advanced and metastatic STSs have low overall survival rates and relatively limited treatment options. Oncostatin M (OSM) is a pleiotropic cytokine that was shown to carry both pro- and anti-tumorigenic properties in various cancer types. However, the role of OSM in STSs has not yet been elucidated. Moreover, the potential additive effects of combining OSM and anti-PD-1 therapy have not been carried out so far. METHODS: The aim of this study was to determine the effects of in vitro OSM administration on liposarcoma, leiomyosarcoma, and myxofibrosarcoma immune cells isolated from peripheral blood and tumor tissues and the potential cooperative nature of OSM and nivolumab in treating these STSs. We designed a cohort study to explore novel histology-driven therapies in our target STSs. The immune cells were isolated from the peripheral blood and tumors of patients with STS, and the proportions and phenotypes of immune cells were evaluated with flow cytometry after cultivation with therapeutic monoclonal antibodies. RESULTS: The proportion of peripheral CD45+ cells was not affected by OSM but was significantly increased by nivolumab, whereas both treatments had an effect on CD8+ T cells. In tumor tissues, CD8+ T cell and CD45‒ TRAIL+ cell cultures were boosted by nivolumab and significantly enriched by OSM. Our data suggest that OSM may play a role in the treatment of leiomyosarcoma, myxofibrosarcoma, and liposarcoma. CONCLUSION: In conclusion, the biological efficacy of OSM is reflected in the tumor microenvironment rather than in the peripheral blood of the patients in our cohort, and nivolumab could potentiate its mechanism of action in selected cases. Nevertheless, more histotype-tailored studies are needed to fully understand the functions of OSM in STSs.
Maligní paratestikulární nádory jsou velmi raritní a v některých případech se obtížně rozeznávají od jiných lézi v oblasti třísla. Liposarkom je diagnostikován histopatologickým vyšetřením. Níže popisujeme kazuistiku 76letého muže s diagnózou liposarkomu semenného provazce.
Malignant paratesticular tumours are very rare, however it is really difficult to distinguish from the other lesions in the area of the groin. Liposarcoma is diagnosed by histopatological examination. We present a case of the 76 years old man with the diagnosis liposarcoma of the spermatic cord.
Liposarcomas of the paratesticular tissue is a rare pathological entity. The symptoms are similar to inguinal hernias or hydroceles. We present the case of an 84-year-old man with a rare paratesticular liposarcoma that manifested as painless right hemiscrotal swelling. Testicular tumour markers were negative. Imaging revealed a heterogeneous mass with a fat component. He underwent a radical orchiectomy on the left side to remove the associated mass. This revealed dedifferentiated liposarcoma (DDLS) with rhabdomyoblastic differentiation and MDM2 amplification. The surgical margins were negative, and the patient had a metastatic workup that included magnetic resonance imaging (MRI) of the abdomen and pelvis. Because of the disease's rarity, there is no clear agreement on radiotherapy and chemotherapy roles.
- MeSH
- lidé MeSH
- liposarkom * diagnóza chirurgie patologie MeSH
- nádory mužských pohlavních orgánů * chirurgie MeSH
- orchiektomie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- testikulární nádory * diagnóza chirurgie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
Hibernomy jsou nádory měkkých tkání vycházející z pozůstatků hnědého tuku. Jedná se o vzácné útvary, které mohou mít různou klinickou prezentaci od náhodných asymptomatických útvarů až po bolesti způsobené útlakem nervů. Předkládáme případ 52letého muže, u kterého se na ultrazvuku a magnetické rezonanci zobrazoval atypický lipomatózní útvar. Útvar byl vyříznut a odeslán na patologii s výsledkem, že se jedná o hibernom. Při léčbě takovýchto nádorů bychom měli být bdělí, protože se může jednat o maskovaný liposarkom nízkého stupně. Nejlepším postupem k dosažení definitivní diagnózy je chirurgická biopsie nebo excize.
Hibernomas are soft tissue tumors derived from remnants of brown fat. They are rare masses that can have variable presentations ranging from incidental asymptomatic masses to pain due to nerve compression. We present the case of a 52-year-old male presenting with an atypical lipomatous mass on ultrasound and magnetic resonance imaging. The mass was excised and sent for pathology with the result being a hibernoma. We should be vigilant in the treatment of such tumor presentations as they may be a low grade liposarcoma in disguise. Surgical biopsy or excision is the best treatment for achieving a definite diagnosis.
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lipom * chirurgie diagnostické zobrazování MeSH
- liposarkom chirurgie diagnostické zobrazování MeSH
- nádory měkkých tkání * chirurgie diagnostické zobrazování MeSH
- rameno patologie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- dolní končetina patologie MeSH
- hojení ran * MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- liposarkom radioterapie MeSH
- onkologické ošetřovatelství metody MeSH
- perineum patologie MeSH
- radiodermatitida * etiologie terapie MeSH
- radioterapie škodlivé účinky MeSH
- senioři MeSH
- spinocelulární karcinom komplikace terapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Prezentujeme kazuistiku pacienta s retroperitoneálním liposarkomem, jedná se o tumor s vysokým maligním potenciálem. Terapie spočívá v radikální chirurgické léčbě, která je vzhledem k nálezu a často k lokální pokročilosti náročná, proto má být provedena ve specializovaných centrech s dostatkem zkušeností. U sarkomů retroperitonea se neprokázal (dle studie STRASS) benefit kombinované terapie ve smyslu neoadjuvantní radioterapie s následnou radikální chirurgickou léčbou proti samostatné radikální chirurgické léčbě.
We are presenting the case of retroperitoneal tumor, which is a tumor with a high malignancy potential. Recommended therapy of these tumors is radical surgery, which is often difficult due to its anatomy and frequent advanced stage presentation. That is the reason why it has to be provided in specialized centers. According to the STRASS study there is no benefit of combined neoadjuvant radiotherapy with radical surgical approach compared to surgical therapy alone.
Large unresectable STS presents a therapeutic challenge. Several options are being explored to avoid amputation without compromising the oncological outcome. Neoadjuvant chemotherapy delivers inconsistent and rather unsatisfactory results, preoperative radiotherapy compromises healing, hence it can impede adjuvant systemic treatment. We present a case report of neoadjuvant use of isolated limb perfusion with TNF-alfa and Alkeran (Melphalan) in a patient with initially unresectable large myxoid liposarcoma of the thigh. We achieved 55% reduction in size of the tumor that allowed for wide resection with a safe margin. Pathology confirmed 99% tumor necrosis. The patient has a full function of his extremity and is disease-free at one year follow-up. ILP should be considered as a treatment option which, in selected cases, can contribute to limb sparing surgery. Key words: sarcoma, soft tissue, regional perfusion, chemotherapy, surgery, orthopedic, limb salvage.
- MeSH
- chemoterapie nádorů pomocí regionální perfúze MeSH
- dospělí MeSH
- končetiny MeSH
- lidé MeSH
- myxoidní liposarkom * diagnostické zobrazování farmakoterapie chirurgie MeSH
- neoadjuvantní terapie * MeSH
- perfuze MeSH
- stehno MeSH
- záchrana končetiny MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
Myxoidní nádory měkkých tkání tvoří různorodou skupinu, jejímž společným znakem je produkce velkého množství gelovité extracelulární matrix tvořené mukopolysacharidy s velkým obsahem vody, což ovlivňuje jejich vzhled na zobrazovacích metodách, včetně charakteristického ultrazvukového obrazu. Cílem práce je představit charakteristický ultrazvukový obraz myxoidních lézí ze skupiny nenádorových afekcí (Bakerova cysta, ganglion), benigních myxoidních nádorů (myxom, schwannom) a myxoidních sarkomů (myxofibrosarkom, myxoidní liposarkom). Důležité je také upozornění na možná diagnostická úskalí spočívající v záměně myxoidních sarkomů za tekutinové kolekce či benigní nádory. Podkladem jsou potom naše zkušenosti ze souboru 252 myxoidních nádorů měkkých tkání vyšetřených na našem pracovišti v letech 2008 až 2018 a literární údaje.
Myxoid soft-tissue tumors are a heterogenous group characterized by the production of gelatinous myxoid extracellular matrix consists of mucopolysaccharids with high water content. This fact is responsible for its imaging features, and also its appearance on ultrasound. The aim of this article is to present typical ultrasound appearance of myxoid non-tumorous leasions (Bakers cyst, ganglion), benign myxoid tumors (myxoma, schwannoma) and myxoid sarcomas (myxofibrosarcoma, myxoid liposarcoma). Important are possible diagnostic pitfalls consisting in risk of myxoid sarcoma confusion with fluid collections or with benign tumors. This article is based on our experience with a set of 252 myxoid tumors examined at our departement between 2008 and 2018 and on the literary facts.
- MeSH
- cystická ganglia diagnostické zobrazování diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- fibrosarkom diagnostické zobrazování diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- myxoidní liposarkom diagnostické zobrazování diagnóza MeSH
- myxom diagnostické zobrazování diagnóza MeSH
- myxosarkom diagnostické zobrazování diagnóza MeSH
- nádory měkkých tkání * diagnostické zobrazování diagnóza MeSH
- neurofibrom diagnostické zobrazování diagnóza MeSH
- popliteální cysta diagnostické zobrazování diagnóza MeSH
- ultrasonografie * metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
