Ganglioneurom je vzácný, benigní, terminálně diferencovaný a pomalu rostoucí nádor autonomního nervového systému, který obvykle vzniká ze sympatických gangliových buněk. Většina z nich je asymptomatická a nachází se náhodně. Uvádíme poměrně vzácný případ ganglioneuromu zadního mediastina, který byl souběžně diagnostikován při vstupním zobrazovacím vyšetření 11leté dívky s akutní lymfoblastickou leukemií (ALL). Histopatologické a histochemické vyšetření bioptických vzorků potvrdily diagnózu ganglioneuromu. Vzhledem k asymptomatickému průběhu, bez propagace nádoru do páteřního kanálu byl zvolen neoperativní management sledováním pomocí zobrazovacích metod. Dívka s akutní leukemií je v celkové remisi, na udržovací léčbě podle protokolu AIEOP-BFM ALL 2017. Kontrolní vyšetření MR hrudníku po 10 měsících potvrdilo stacionární charakter GN bez progrese.

Ganglioneuroma is a rare, benign, terminally differentiated and slow-growing tumour of the autonomic nervous system, usually arising from sympathetic ganglion cells. Most are asymptomatic and found incidentally. We report a relatively rare case of a ganglioneuroma of the posterior mediastinum that was diagnosed simultaneously on initial imaging in an 11-year-old girl with acute lymphoblastic leukemia (ALL). Histopathological and histochemical examination of biopsy speci­mens confirmed the diagnosis of ganglioneuroma. Because of an asymptomatic course, without tumor propagation into the spinal canal, a non-operative mana­gement by imaging follow-up was chosen. The girl with acute leukemia is in complete remission, on maintenance treatment according to the AIEOP-BFM ALL 2017 protocol. The control chest MRI after 10 months confirmed the stationary character of GN without progression.

• MeSH
• akutní lymfatická leukemie * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• diagnostické zobrazování metody   MeSH
• dítě MeSH
• ganglioneurom * diagnostické zobrazování   diagnóza   klasifikace   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   MeSH
• management nemoci MeSH
• nádory mediastina diagnóza   klasifikace   MeSH
• souběh chronických nemocí klasifikace   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

PURPOSE: The role of consolidation radiotherapy in patients with primary mediastinal B-cell lymphoma (PMBCL) is controversial. METHODS: The IELSG37 trial, a randomized noninferiority study, aimed to assess whether irradiation can be omitted in patients with PMBCL with complete metabolic response (CMR) after induction immunochemotherapy. The primary end point was progression-free survival (PFS) at 30 months after random assignment. Patients with CMR were randomly assigned to observation or consolidation radiotherapy (30 Gy). With a noninferiority margin of 10% (assuming a 30-month PFS of 85% in both arms), a sample size of 540 patients was planned with 376 expected to be randomly assigned. RESULTS: The observed events were considerably lower than expected; therefore, primary end point analysis was conducted when ≥95% of patients were followed for ≥30 months. Of the 545 patients enrolled, 268 were in CMR after induction and were randomly assigned to observation (n = 132) or radiotherapy (n = 136). The 30-month PFS was 96.2% in the observation arm and 98.5% in the radiotherapy arm, with a stratified hazard ratio of 1.47 (95% CI, 0.34 to 6.28) and absolute risk difference of 0.68% (95% CI, -0.97 to 7.46). The 5-year overall survival (OS) was 99% in both arms. Nonrandomized patients were managed according to local policies. Radiotherapy was the only treatment in 86% of those with Deauville score (DS) 4 and in 57% of those with DS 5. The 5-year PFS and OS of patients with DS 4 (95.8% and 97.5%, respectively) were not significantly different from those of randomly assigned patients. Patients with DS5 had significantly poorer 5-year PFS and OS (60.3% and 74.6%, respectively). CONCLUSION: This study, the largest randomized trial of radiotherapy in PMBCL, demonstrated favorable outcomes in patients achieving CMR with no survival impairment for those omitting irradiation.

• MeSH
• B-buněčný lymfom * radioterapie   mortalita   patologie   MeSH
• doba přežití bez progrese choroby MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• nádory mediastina * radioterapie   mortalita   patologie   MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie terapeutické užití   MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• hodnocení ekvivalence MeSH
• multicentrická studie MeSH
• randomizované kontrolované studie MeSH

Hypodense volumes (HDV) in mediastinal masses can be visualized in a computed tomography scan in Hodgkin lymphoma. We analyzed staging CT scans of 1178 patients with mediastinal involvement from the EuroNet-PHL-C1 trial and explored correlations of HDV with patient characteristics, mediastinal tumor volume and progression-free survival. HDV occurred in 350 of 1178 patients (29.7%), typically in larger mediastinal volumes. There were different patterns in appearance with single lesions found in 243 patients (69.4%), multiple lesions in 107 patients (30.6%). Well delineated lesions were found in 248 cases (70.1%), diffuse lesions were seen in 102 cases (29.1%). Clinically, B symptoms occurred more often in patients with HDV (47.7% compared to 35.0% without HDV (p = 0.039)) and patients with HDV tended to be in higher risk groups. Inadequate overall early-18F-FDG-PET-response was strongly correlated with the occurrence of hypodense lesions (p < 0.001). Patients with total HDV > 40 ml (n = 80) had a 5 year PFS of 79.6% compared to 89.7% (p = 0.01) in patients with HDV < 40 ml or no HDV. This difference in PFS is not caused by treatment group alone. HDV is a common phenomenon in HL with mediastinal involvement.

• MeSH
• doba přežití bez progrese choroby MeSH
• dospělí MeSH
• fluorodeoxyglukosa F18 MeSH
• Hodgkinova nemoc * patologie   diagnostické zobrazování   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mediastinum patologie   diagnostické zobrazování   MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• nádory mediastina * patologie   diagnostické zobrazování   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• pozitronová emisní tomografie MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

V naší kazuistice prezentujeme komplexní léčbu pacienta s metastatickým hormonálně senzitivním karcinomem prostaty (mHSPC), se vstupně symptomatickým viscerálním postižením plic. Pacient profituje z dvojkombinační terapie (androgen deprivační terapii + apalutamid) s dobrou kvalitou života.

In our case report we want to demonstrate a complex therapy of a patient with metastatic hormone-sensitive prostate cancer (mHSPC) with initially symptomatic visceral metastases of lungs. Patient profits from doublet combination (androgen deprivation therapy + apalutamid) with good quality of life.

• Klíčová slova
• apalutamid, degarelix, androgen deprivační terapie,
• MeSH
• hormon uvolňující gonadotropiny terapeutické užití   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie metody   škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• mediastinum diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• metastázy nádorů farmakoterapie   MeSH
• nádory mediastina diagnostické zobrazování   sekundární   MeSH
• nádory plic diagnostické zobrazování   sekundární   MeSH
• nádory prostaty * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• pleurální výpotek diagnostické zobrazování   MeSH
• prostatický specifický antigen analýza   MeSH
• senioři MeSH
• staging nádorů MeSH
• thiohydantoiny * aplikace a dávkování   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Primární mediastinální velkobuněčný B-lymfom je agresivní nádorové onemocnění charakterizované rychlým nárůstem nádorové masy v předním mediastinu, vyskytující se u pacientů mladšího věku. V době imunochemoterapie je 5leté přežívání pacientů 80–90 %, přesto část pacientů časně relabuje do jednoho roku od ukončení terapie a prognóza těchto pacientů je neuspokojivá. Pro diagnostiku, stážování i monitoraci odpovědi na léčbu je v současné době široce využívána pozitronová emisní tomografie kombinovaná s výpočetní tomografií s využitím 18F-fluorodeoxyglukózy. Vyšetření má silný prognostický význam v době diagnózy, v průběhu léčby i po ukončení. Pro volbu terapie je zásadní zvážení snahy o maximální efektivitu a zároveň redukci rizika dlouhodobé toxicity. V terapii je v současné době používána standardní, na antracyklinech založená, imunochemoterapie (R-CHOP, DA-EPOCH-R), konsolidační radioterapie na reziduální nádorovou masu, případně vysocedávkovaná imunochemoterapie doprovázená autologní transplantací periferních kmenových buněk. K dispozici jsou pro terapii také nové léčebné modality (PD1 inhibitory, brentuximab vedotin či CAR-T buněčná terapie), k ověření jejichž efektivity přispívají probíhající klinické studie.

Primary mediastinal large B-cell lymphoma is an aggressive tumour characterized by a rapid increase of tumour mass in the anterior mediastinum that occurs in younger patients. Currently, in the age of immunochemotherapy, 5-year overall survival of patients is 80–90%. However, relapse occurs early, usually within one year from the end of therapy and the prognosis of these patients is unsatisfactory. Positron emission tomography combined with computed tomography using 18F-fluorodeoxyglucose is currently widely used not only at the time of diagnosis but also for monitoring response to treatment. The FDG PET/CT has a strong prognostic significance at the time of diagnosis, during treatment and after its termination. Maximum treatment efficacy and reduction of the long-term toxicity risk are key when selecting therapeutic modalities. Standard, anthracycline-based immunochemotherapy (R-CHOP, DA-EPOCH-R), autologous stem cell transplantation or consolidation radiotherapy for residual tumour mass are the current standard of the therapy. New modalities (PD1 inhibitors, brentuximab vedotin or CAR T cell therapy) are available, but require results from ongoing clinical trials to assess their effectivity.

• MeSH
• B-buněčný lymfom * diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• brentuximab vedotin farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• cirkulující nádorová DNA analýza   MeSH
• dospělí MeSH
• fluorodeoxyglukosa F18 terapeutické užití   MeSH
• imunoterapie adoptivní MeSH
• imunoterapie metody   MeSH
• inhibitory kontrolních bodů terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• nádory mediastina * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• PET/CT metody   MeSH
• protilátky bispecifické farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• radioterapie metody   MeSH
• rituximab farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• diagnostické zobrazování metody   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• lidé MeSH
• mezoteliom diagnóza   terapie   MeSH
• nádory brzlíku chirurgie   diagnóza   terapie   MeSH
• nádory mediastina * chirurgie   diagnóza   terapie   MeSH
• nádory plic * chirurgie   diagnóza   terapie   MeSH
• screeningové diagnostické programy MeSH
• staging nádorů metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Souběžný výskyt germinálních tumorů a hematologických malignit byl poprvé popsán v roce 1985. Od té doby bylo publikováno více než 60 případů pacientů s těmito onemocněními, u nichž se nejčastěji jednalo o akutní megakaryoblastickou leukemii a neseminomový germinální tumor mediastina. Akutní megakaryoblastická leukemie a germinální tumory patří mezi vzácná nádorová onemocnění mající obvykle nepříznivý průběh s mediánem celkového přežití méně než 6 měsíců od stanovení diagnózy. Vzhledem k přítomnosti isochromozomu 12p a mutací TP53, PTEN a NRAS u obou nádorů se v případě jejich souběžného výskytu předpokládá existence společného progenitoru. Popisujeme vzácný případ současného výskytu akutní megakaryoblastické leukemie a germinálního tumoru mediastina a přinášíme přehled dosud publikovaných prací na toto téma.

The occurrence of haematological malignancies associated with germ cell tumours was described for the first time in literature in 1985. Since then, more than 60 cases have been published, mostly involving mediastinal germ cell tumour and acute megakaryoblastic leukaemia. Germ cell tumours as well as acute megakaryoblastic leukaemias are rare neoplasms characterized by poor prognosis when concurrent, with a dismal median survival of 6 months from the date of diagnosis. Recent data suggest a clonal relationship between these two neoplasms when occurring concurrently due to the common presence of isochromosome 12p and mutations of TP53, NRAS and PTEN in both. Our case report presents a rare case of concurrent mediastinal germ cell tumour and acute megakaryoblastic leukaemia treated at our centre as well as a review of literature focusing on molecular changes in these neoplasms.

• MeSH
• akutní megakaryoblastická leukemie * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• dospělí MeSH
• fatální výsledek MeSH
• germinální a embryonální nádory * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé MeSH
• nádory mediastina diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• PET/CT MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• interpretace obrazu počítačem MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• mediastinitida MeSH
• nádory mediastina diagnóza   klasifikace   patologie   terapie   MeSH
• nemoci mediastina * diagnóza   klasifikace   patologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• břicho diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• Burkittův lymfom diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• dítě MeSH
• hrudník diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• nádory mediastina diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• nehodgkinský lymfom * diagnostické zobrazování   epidemiologie   farmakoterapie   patologie   MeSH
• rituximab terapeutické užití   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH

Tumory předního mediastina zahrnují pestrou škálu maligních i benigních nálezů a jejich včasné došetření může vést ke zlepšení přežití a kvality života pacientů. V naší kazuistice se snažíme prezentovat posun v možnostech diagnostiky tumorů předního mediastina za použití CT navigovaných biopsií s citlivým odběrem materiálu k histologické verifikaci, ve srovnání s přímou mediastinoskopií užívanou v minulých dekádách. Thymom je relativně vzácný nádor předního mediastina.

Various types of tumors (either benign or malignant) can be found in mediastinum. Early diagnosis and treatment may help to improve survival and quality if life in these patients. Compared to direct mediastinoscopy, used for obtaining a specimen for histological analysis in previous decades, modern imaging methods, specifically the CT navigated biopsy, represent an effective and less invasive approach to the diagnosis. In our publication, we present a patient with thymoma, rather rare type of anterior mediastinum tumor.

• Klíčová slova
• navigovaná biopsie,
• MeSH
• biopsie metody   MeSH
• lidé MeSH
• nádory mediastina * chirurgie   diagnóza   MeSH
• náhodný nález MeSH
• počítačová rentgenová tomografie metody   MeSH
• senioři MeSH
• thymom * chirurgie   diagnóza   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH