- Klíčová slova
- rozštěp, klapnutí, Valsavův manévr,
- MeSH
- aortální insuficience diagnóza klasifikace patofyziologie patologie MeSH
- aortální stenóza diagnóza etiologie patofyziologie patologie MeSH
- břicho patologie MeSH
- cyanóza diagnóza etiologie klasifikace patofyziologie patologie MeSH
- defekty komorového septa diagnóza patologie MeSH
- defekty septa síní diagnóza patofyziologie patologie MeSH
- diastola fyziologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- Ebsteinova anomálie diagnóza patofyziologie patologie MeSH
- Eisenmengerův syndrom diagnóza patologie MeSH
- Fallotova tetralogie diagnóza patologie MeSH
- fyzikální vyšetření * klasifikace MeSH
- hlava patologie MeSH
- hrudník patologie MeSH
- insuficience plicnice diagnóza patofyziologie patologie MeSH
- koarktace aorty diagnóza patofyziologie patologie MeSH
- končetiny patologie MeSH
- kontrakce myokardu fyziologie MeSH
- kožní manifestace MeSH
- krk patologie MeSH
- lidé MeSH
- mitrální insuficience diagnóza etiologie klasifikace patofyziologie patologie MeSH
- mitrální stenóza diagnóza etiologie patofyziologie patologie MeSH
- nemoci srdce * diagnóza etiologie klasifikace patofyziologie patologie MeSH
- nemoci srdečních chlopní diagnóza etiologie klasifikace patofyziologie patologie MeSH
- obstrukce výtoku ze srdeční komory diagnóza patologie MeSH
- otevřená tepenná dučej diagnóza patofyziologie patologie MeSH
- palpace MeSH
- perikarditida diagnóza patologie MeSH
- perkuse klasifikace MeSH
- poslech srdce MeSH
- poslech MeSH
- postura těla fyziologie MeSH
- pulz klasifikace MeSH
- šelest na srdci diagnóza etiologie klasifikace patologie MeSH
- srdce - funkce komor MeSH
- srdce - funkce síní MeSH
- srdce patofyziologie MeSH
- srdeční chlopně umělé klasifikace MeSH
- srdeční ozvy fyziologie MeSH
- srdeční selhání diagnóza etiologie klasifikace patofyziologie patologie MeSH
- stenóza pulmonální chlopně diagnóza patologie MeSH
- stetoskopy MeSH
- systola fyziologie MeSH
- trikuspidální insuficience diagnóza etiologie patologie MeSH
- trikuspidální stenóza diagnóza patologie MeSH
- venae jugulares patologie MeSH
- vrozené srdeční vady diagnóza klasifikace patofyziologie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Congenital heart defect (CHD) with shunt can lead to severe, even irreversible pulmonary arterial hypertension (PAH); in extreme form to Eisenmenger syndrome (ES). Despite relatively good long-term survival, these patients often suffer from cyanosis and multisystemic dysfunction, where pulmonary artery thrombosis can be a potentially fatal complication. Together with bleeding these are the most frequent causes of non-cardiac death in patients with severe PAH due to CHD.Patients and methodsProspective study of 40 patients with severe PAH due to CHD (28 female/12 male, median age 41.5 years) was performed, with the aim to analyze the presence of pulmonary artery thrombosis and correlating anatomical and laboratory risk factors.ResultsPrevious thrombosis and/or thromboembolic event was found in 7 patients (17.5%). Significant differences in cyanotic vs non-cyanotic patients were in red blood count parameters: median hemoglobin level 195 vs 141 (p<0.0001), median erythrocytes count 6.62 vs 4.88×1012/l (p<0.0001), median hematocrit 0.58 vs 0.44 (p<0.0001). Laboratory findings causing increased risk for thrombosis were increased thrombocytes aggregation in 15 patients (37.5%), hypercoagulation in 5 patients (12.5%) and endothelial dysfunction in 8 patients (20%). Anatomical risk factor—severe pulmonary artery dilatation (>40 mm in female and >45 mm in male) was found in 19 patients (51.4%).ConclusionsPatients with severe PAH due to CHD represent a high-risk group for pulmonary artery thrombosis with morphological and flow pathology combined with secondary erythrocytosis and coagulation abnormalities. A relatively high incidence of platelet hyperaggregability shown in our study would propose that aspirin therapy might be considered in some highly selected patients with severe PAH due to CHD. Further studies though are needed to support this data.
- MeSH
- antikoagulancia terapeutické užití MeSH
- arteria pulmonalis patologie MeSH
- Aspirin terapeutické užití MeSH
- cyanóza MeSH
- dilatace patologická MeSH
- dospělí MeSH
- Eisenmengerův syndrom farmakoterapie patofyziologie patologie MeSH
- koagulopatie diagnóza etiologie farmakoterapie patologie MeSH
- krvácení prevence a kontrola MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- plicní embolie * etiologie farmakoterapie patologie prevence a kontrola MeSH
- plicní hypertenze * patofyziologie patologie MeSH
- prospektivní studie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- senioři MeSH
- vrozené srdeční vady * etiologie farmakoterapie patologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- MeSH
- Eisenmengerův syndrom patologie MeSH
- těhotenství MeSH
- Check Tag
- těhotenství MeSH
