[Melkersson-Rosenthal syndrome in clinical practice]
Melkersson-Rosenthalův syndrom je vzácná porucha neznámé etiologie charakterizovaná skupinou příznaků, které nejčastěji zahrnují orofaciální edém, obrnu lícního nervu a zvrásnění jazyka. Minimálně dva z výše uvedených příznaků jsou nezbytné pro stanovení klinické diagnózy. Základem léčby jsou kortikosteroidy. Následující sdělení pojednává o klinickém případu 51leté ženy trpící chronickým otokem spodního rtu a o možnostech léčby Melkersson-Rosenthalova syndromu.
Melkersson-Rosenthal syndrome is a rare disorder of unknown etiology characterized by a group of symptoms that most commonly include orofacial edema, facial nerve palsy, and tongue wrinkling. At least two of the above symptoms are necessary for a clinical diagnosis. Corticosteroids are the mainstay of treatment. The following report describes the clinical case of a 51-year-old woman with chronic swelling of the lower lip and the treatment options for Melkersson-Rosenthal syndrome.
- MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- jazyk rýhovaný etiologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- Melkerssonův-Rosenthalův syndrom * diagnóza komplikace terapie MeSH
- nemoci lícního nervu etiologie MeSH
- orofaciální granulomatóza etiologie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Rekurentná kraniálna neuropatia predstavuje vcelku raritné ochorenie, pre ktoré sú charakteristické opakované remisie a relapsy paréz hlavových nervov. Jeho etiologickým podkladom môže byť primárny intrakraniálny proces, ale môže byť tiež manifestáciou systémového ochorenia, ako je diabetes mellitus, autoimunitná hypotyreóza, sarkoidóza alebo paraproteinémia. Vo veľkej väčšine prípadov zostáva však jej etiológia a patogenéza neobjasnená. Prezentujeme kazuistiku 46ročnej pacientky, u ktorej sa v priebehu 6 mesiacov postupne rozvinuli dve periférne parézy nervus facialis a dve parézy nervus abducens. Realizovanými paraklinickými vyšetreniami sa nám nepodarilo objasniť etiológiu tohto patologického procesu. Parézy kraniálnych nervov promptne reagovali na terapiu kortikosteroidmi. Touto prácou sme chceli poukázať na túto pomerne kontroverznú klinickú jednotku a jej značne heterogénnu diferenciálnu diagnostiku.
Recurrent cranial neuropathy is a relatively rare disease characterized by repeated remissions and relapses of cranial nerve palsies. Its underlying aetiology may involve a primary intracranial process, but it can also be a manifestation of a systemic disease, such as diabetes mellitus, autoimmune hypothyroidism, sarcoidosis, or paraproteinaemia. In the majority of cases, however, its aetiology and pathogenesis remain unexplained. We present a case of a 46-year-old female patient who, during the course of six months, gradually developed two peripheral facial nerve palsies and two abducens nerve palsies. We failed to elucidate the aetiology of this pathological process with the paraclinical tests we used. The cranial nerve palsies responded promptly to corticosteroid treatment. The aim of this paper is to highlight this relatively controversial clinical entity and its very heterogeneous differential diagnosis.
- Klíčová slova
- neurosarkoidóza, syndrom kavernózního žilního splavu, hypertrofická pachymeningitida, rekurentní kraniální neuropatie,
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- hlavové nervy MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- Melkerssonův-Rosenthalův syndrom diagnóza patofyziologie MeSH
- meningitida diagnóza patofyziologie MeSH
- methylprednisolon aplikace a dávkování MeSH
- nemoci kraniálních nervů * diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- nervus abducens MeSH
- nervus facialis MeSH
- paréza * diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- recidiva * MeSH
- sarkoidóza diagnóza patofyziologie MeSH
- sinus cavernosus patofyziologie MeSH
- syndrom MeSH
- Tolosův-Huntův syndrom diagnóza patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Jsou popsány příznaky supranukleárního, nukleárního, infranukleárního postižení lícního nervu a jejich různý klinický obraz. Stanovení topognózy - výškové leze poškození lícního nervu má prognostickou cenu. Významným přínosem ke stanovení prognózy obrny je dobrá znalost klinického obrazu a EMG vyšetření s elektrostimulací nervu. Konzervativní léčba dávkami steroidů spojená s antivirotiky je nejúčinnější. Chirurgická léčba s revizí nervu ve Fallopiově kanálku je rezervována jen pro atypické případy. Jsou probrány obrny zánětlivé, Guillainův-Barrého, Ramseyův-Huntův, Bannwarthův, Melkerssonův-Rosenthalův syndrom, obrny u těhotných, diabetiků, kongenitální, traumatické a tumorózní.
Described are symptoms of the supranuclear, nuclear, infranuclear involvement of n. facialis and their dif-ferent clinical picture. Topognosis, the determination of the level of the lesion, is of prognostic significan-ce in the affection of the nerve. An important contribution to the determination of prognosis in facial para-lysis is sound knowledge of the clinical picture and an EMG Ínvestigation with electrostimulation of the nerve. Conservative treatment with steroids and antiviral agents is the most effective. Surgical treatment with revision of the nerve in the fallopian canal is left for atypical cases. Dealt with are inflammatory para-lyses; Guillain-Barré, Ramsey-Hunt, BanworúYs, and Melkersson-Rosenthal syndromes; paralyses in the pregnant, in diabetics; congenital, traumatic, and tumorous paralyses.
- MeSH
- acyklovir aplikace a dávkování MeSH
- Bellova paréza diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- Guillainův-Barrého syndrom diagnóza MeSH
- Herpesviridae patogenita MeSH
- Melkerssonův-Rosenthalův syndrom diagnóza MeSH
- nádory diagnóza chirurgie patologie MeSH
- nervus facialis anatomie a histologie chirurgie patologie MeSH
- Spirochaeta patogenita MeSH
- steroidy aplikace a dávkování MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Zachytili sa jednovajcové dvojčatá, u ktorých vo veku 30 rokov postupne vznikol trvalý, nebolestivýopuch dolej pery. V rodinnej anamnéze sa udáva opuch pery u starej matky probandov. Epikutánnetesty (pacienti sú pestovatelia zeleniny a kvetov) boli na pracovné látky negatívne. Z rutinnýchtestov bola pozitívna skorá reakcia na peruánsky balzám, u jedného z bratov aj neskorá reakcia napropolis. Histologické vyšetrenie potvrdilo diagnózu granulomatóznej cheilitídy. Klinovitá excíziaz dolnej pery a podávanie metronidazolu neboli úspešné.
The authors detected monozygotic twins who developed at the age of 30 years permanent notpainful oedema of the lower lip. In the case-history oedema of the lip was recorded in the probands'grandmother. Epicutaneous tests (the patients grow vegetables and flowers) were negative. As toroutine tests the early response to Peru balsam was positive, in one sibling also the late response topropolis. Histological examination confirmed the diagnosis of granulomatous cheilitis. Wedge-shapedexcision from the lower lip and administration of metronidazol were not successful.
- Klíčová slova
- ENTISOL,
- MeSH
- cheilitida diagnóza farmakoterapie genetika MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- dvojčata monozygotní MeSH
- klinické laboratorní techniky statistika a číselné údaje MeSH
- kožní testy MeSH
- lidé MeSH
- Melkerssonův-Rosenthalův syndrom diagnóza farmakoterapie genetika MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
