Izolovaná srdeční sarkoidóza je vzácné onemocnění, které je často obtížně detekovatelné vzhledem k nízké senzitivitě endomyokardiální biopsie (EMB), a proto obvykle vyžaduje multimodální vyšetření pomocí magnetické rezonance srdce (CMR) a/nebo pozitronové emisní tomografie – výpočetní tomografie (PET-CT) s aplikací 18F fl uordeoxyglukózy (FDG). Klinická manifestace onemocnění zahrnuje pokročilou atrioventrikulární blokádu, maligní komorové arytmie a městnavé srdeční selhání. Cílem práce je ukázat úskalí při diagnostice klinicky izolované sarkoidózy srdce u mladého muže po resuscitaci pro maligní komorovou arytmii. V kontextu tohoto případu poskytneme přehled současných znalostí managementu srdeční sarkoidózy. Popis případu: Osmadvacetiletý muž bez významnějších přidružených onemocnění byl přijat na naše pracoviště po krátké resuscitaci pro mimonemocniční zástavu oběhu při fi brilaci komor v únoru 2022. Na vstupním EKG byl přítomen sinusový rytmus s kompletní atrioventrikulární blokádou a morfologií komplexu QRS charakteru blokády levého Tawarova raménka. Následně byla dokumentována těžká neischemická systolická dysfunkce nedilatované levé komory s ejekční frakcí 25 %. EMB ukázala pouze nespecifický nález. Pro přetrvávající atrioventrikulární blokádu III. stupně byl pacientovi implantován kardioverter-defibrilátor s možností biventrikulární stimulace. Magnetickou rezonanci srdce jsme neindikovali z bezpečnostních důvodů u pacienta dependentního na kardiostimulaci a také jsme očekávali horší kvalitu vyšetření při artefaktech z implantovaných elektrod. V březnu 2022 bylo provedeno PET-CT s aplikací FDG, nicméně nález na srdci byl nediagnostický vzhledem k nedostatečné supresi metabolismu cukrů. Byly však zastiženy tři avidní uzliny v mediastinu. Pro trvající podezření na srdeční sarkoidózu bylo provedeno kontrolní PET-CT v červenci 2022, kdy se již zdařila suprese metabolismu glukózy v myokardu. Byl dokumentován nepoměr mezi fokálně zvýšenou akumulací FDG v oblasti anteroapikální, septální a bazální a výpadkem perfuze, který je charakteristický pro pokročilejší stadia zánětlivých srdečních onemocnění. Současně byla zaznamenána progrese lymfadenopatie na obou stranách bránice. Bronchoskopie a transbronchiální biopsie přinesly negativní nález. Opakovaná EMB verifi kovala sarkoidózu myokardu. V době první manifestace onemocnění se tedy jednalo o klinicky izolovanou srdeční sarkoidózu. Na základě tohoto nálezu byla zahájena imunosupresivní léčba kortikoidy a azathioprinem, kterou pacient toleroval bez komplikací. Postupně došlo ke zlepšení ejekční frakce levé komory, která v září 2023 dosáhla 45 %. Pacient zůstává během sledování klinicky stabilní ve funkční třídě II, bez intervencí přístroje pro komorové tachykardie. Od března 2023 přestal být pacient dependentní na kardiostimulaci. Závěr: Na diagnózu srdeční sarkoidózy je třeba myslet u pacientů s neischemickou dysfunkcí levé komory, zvláště v přítomnosti aneurysmat levé nebo pravé komory. Podezření zvyšuje přítomnost pokročilejší atrio- ventrikulární blokády nebo výskyt maligních komorových arytmií. Diagnostika je zvláště obtížná u izolované srdeční sarkoidózy, kde je obvykle nutno aplikovat kombinaci zobrazovacích metod, včetně CMR a PET-CT, případně opakovat EMB k dosažení správné diagnózy. Ta je důležitá jak z prognostických, tak i terapeutických důvodů.

Isolated cardiac sarcoidosis is a rare disease with a challenging diagnostic process reflecting a low sensitivity of endomyocardial biopsy (EMB). Therefore, it often requires a multimodal imaging using cardiac magnetic resonance imaging (CMR) and/or positron emission tomography (PET-CT) with administration of 18Ffluordeoxyglucose (FDG). Its clinical manifestation includes advanced atrioventricular block, ventricular tachyar- rhythmias and congestive heart failure. We aimed to illustrate pitfalls in the diagnosis of clinically isolated cardiac sarcoidosis in a young male with an aborted cardiac arrest due to ventricular fibrillation. This case inspired us to provide an updated review of the management of cardiac sarcoidosis. Case description: A 28-year-old male without any comorbidities was admitted to our department after an aborted out-of-hospital cardiac arrest due to ventricular fibrillation in February 2022. His first electrocardiogram showed sinus rhythm and a complete atrioventricular block with left bundle branch block QRS morphology. Echocardiogram and coronary angiography revealed severe non-ischemic systolic dysfunction of the non-dilated left ventricle with an ejection fraction of 25%. Findings in EMB specimens were non-specific. A biventricular cardioverter-defibrillator was implanted due to a persistent complete atrioventricular block. Cardiac magnetic resonance imaging was not done from the safety reasons due to dependency of the subject on cardiac pacing and expected poor quality due to artefacts from the implanted electrodes. In March 2022, PET-CT with administration of FDG was performed. Unfortunately, the examination was not diagnostic due to an incomplete suppression of the metabolism of carbohydrates. However, three avid lymphatic nodes were detected in mediastinum. Repeated PET-CT was performed in July 2022 with successful suppression of the metabolism of carbohydrates. The examination revealed a mismatch between focally increased accumulation of FDG and absent perfusion in anteroapical, septal, and basal segments, which is a typical finding for an inflammatory cardiac disease. In addition, there was an obvious progression of lymphadenopathy both above and under the diaphragm. Subsequently, we performed a repeated EMB, which verified cardiac sarcoidosis. This suggested a diagnosis of isolated cardiac sarcoidosis at the time of disease manifestation. These results enabled to start immunosuppression with corticosteroids and azathioprine, which was tolerated without complications. A gradual improvement in left ventricular ejection fraction up to 45% was observed and documented in September 2023. The patient remains clinically stable in the functional class II, without interventions from the implanted cardioverter-defibrillator. Since March 2023, the patient is not dependent on cardiac pacing. Conclusion: The diagnosis of cardiac sarcoidosis should be considered in patients with non-ischemic dysfunction of the left ventricle, especially if accompanied with aneurysms of cardiac ventricles. The suspicion rises in the presence of atrioventricular blocks or occurrence of ventricular tachyarrhythmias. The difficult diagnosis of isolated cardiac sarcoidosis can be established in selected cases by multimodal imaging including CMR and PET-CT, or repeate

• MeSH
• atrioventrikulární blokáda etiologie   MeSH
• azathioprin aplikace a dávkování   MeSH
• biopsie metody   MeSH
• dospělí MeSH
• dysfunkce levé srdeční komory etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci srdce diagnóza   epidemiologie   farmakoterapie   patologie   MeSH
• PET/CT metody   MeSH
• prednison aplikace a dávkování   MeSH
• sarkoidóza * diagnóza   epidemiologie   farmakoterapie   patologie   MeSH
• zástava srdce mimo nemocnici * etiologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

• MeSH
• azathioprin aplikace a dávkování   MeSH
• dospělí MeSH
• fluorescenční protilátková technika přímá MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• neúspěšná terapie MeSH
• pemfigus * diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• recidiva MeSH
• rituximab * aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• ústa patologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• alkoholická steatóza jater diagnóza   etiologie   komplikace   terapie   MeSH
• azathioprin aplikace a dávkování   MeSH
• biologická terapie metody   MeSH
• bulózní pemfigoid * farmakoterapie   komplikace   MeSH
• humanizované monoklonální protilátky terapeutické užití   MeSH
• komorbidita MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• prednison aplikace a dávkování   MeSH
• psoriatická artritida farmakoterapie   komplikace   MeSH
• psoriáza * farmakoterapie   komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• azathioprin aplikace a dávkování   MeSH
• centrální nervový systém diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• diferenciální diagnóza * MeSH
• dospělí MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• paréza etiologie   mozkomíšní mok   MeSH
• recidiva MeSH
• relabující-remitující roztroušená skleróza diagnóza   MeSH
• vaskulitida centrálního nervového systému * diagnostické zobrazování   farmakoterapie   patologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• alopurinol aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• azathioprin aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• Crohnova nemoc * farmakoterapie   imunologie   komplikace   MeSH
• dospělí MeSH
• infliximab * aplikace a dávkování   imunologie   škodlivé účinky   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• lékové postižení jater etiologie   MeSH
• leukocytární L1-antigenní komplex analýza   MeSH
• lidé MeSH
• náhrada léků MeSH
• neúspěšná terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

INTRODUCTION: The indications for specific treatment in the cases of inflammatory cardiomyopathy are based on limited data from several small clinical trials. AIM: A comparison of the effect of two dose regimens of combined immunosuppressive therapy by adding them to conventional heart failure therapy and comparing them with conventional heart failure therapy alone in patients with inflammatory cardiomyopathy. METHODS AND STUDY POPULATION: We enrolled 20 patients; mean age 46.10±7.33 years, duration of symptoms <6 months, LVEF ≤40 %, NYHA class II–IV, with biopsy‐proven myocarditis. Patients were randomly separated into groups treated with immunosuppressive therapy in addition to conventional heart failure therapy or to a group treated with conventional heart failure therapy alone. Clinical and echocardiographic parameters were evaluated. RESULTS: The baseline values of LVEF in the group of immunosuppressive therapy (LVEF 22.3±4.7 %) were similar to those in the group treated with conventional heart failure therapy (LVEF 21.7±4.7 %; p=0.757). After twelve months there was no statistically significant difference in LVEF between the two studied groups (LVEF 33.7±9.5 % for the immunosuppressive therapy group and 41.3±13.0 % for the conventional therapy group; p=0.175). CONCLUSION: In our study population, we proved no positive effect of combined immunosuppressive therapy on the left ventricular function over 12 months. The main limitation of the study is the small number of enrolled patients (Tab. 4, Fig. 1, Ref. 35).

• MeSH
• azathioprin aplikace a dávkování   MeSH
• dospělí MeSH
• imunosupresivní léčba * metody   škodlivé účinky   MeSH
• kardiomyopatie * farmakoterapie   terapie   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• myokarditida farmakoterapie   terapie   MeSH
• prednison aplikace a dávkování   MeSH
• prospektivní studie MeSH
• tepový objem účinky léků   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• randomizované kontrolované studie MeSH
• srovnávací studie MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

Bulózní pemfigoid je nejčastější autoimunitní onemocnění charakterizované tvorbou subepidermálních puchýřů na kůži a méně často na sliznicích. Vyskytuje se především u starší populace. Mezi možné vyvolávající příčiny patří trauma, ultrafialové záření a léky, vzácně se popisují případy po očkování. Autoři popisují nový vznik pemfigoidu a výrazné zhoršení dříve diagnostikovaného pemfigoidu u dvou pacientů po aplikaci druhé dávky mRNA vakcíny PFIZER a BioNTech.

Bullous pemphigoid represents the most common autoimmune subepidermal blistering disease of the skin. It usually develops in the elderly population. Several factors have been implicated in the pathogenesis, such as trauma, ultraviolet therapy and drugs. Rarely, case reports describe the association of vaccination with the onset of pemphigoid. We report new onset of bullous pemphigoid and deterioration of previously diagnosed pemphigoid in two patients after the second dose of mRNA COVID-19 vaccination.

• MeSH
• azathioprin aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• bulózní pemfigoid * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• komorbidita MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• prednison aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• vakcíny proti COVID-19 škodlivé účinky   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Účinnost nintedanibu na zpomalení poklesu plicních funkcí u pacientů s progredujícím fibrotizujícím (PF) fenotypem intersticiálního plicního procesu (IPP) byla ověřena klinickou studií INBUILD, jejíž výsledky byly publikovány v roce 2019. Zatímco v této studii bylo souběžné použití nintedanibu a imunosupresiv omezeno, v klinické praxi před rozhodnutím, zda nintedanibem imunosupresi nahradit, nebo jej ke stávající léčbě přidat, stojíme poměrně často. Zatím nebylo publikováno mnoho prací zabývajících se snášenlivostí kombinované imunosupresivní a antifibrotické léčby. Sdělení přináší přehled zkušeností s kombinovanou imunosupresivní a antifibrotickou léčbou u šesti nemocných, s dobrou snášenlivostí léčby.

The effectiveness of nintedanib in slowing the decline in lung function in patients with a progressive fibrotic (PF) phenotype of the interstitial lung process (IPP) was validated in the INBUILD clinical trial, published in 2019. While the concomitant use of nintedanib and immunosuppressants was limited in this study, the practice before deciding whether to replace nintedanib with immunosuppression or to add it to existing treatment is quite common. To date, many studies have been published on the tolerability of combined immunosuppressive and antifibrotic therapy. The communication provides an overview of the experience with combined immunosuppressive and antifibrotic treatment in six patients with good tolerance.

• Klíčová slova
• nintedanib, pirfenidon,
• MeSH
• azathioprin aplikace a dávkování   MeSH
• cyklofosfamid aplikace a dávkování   MeSH
• dospělí MeSH
• hypersenzitivní pneumonitida farmakoterapie   MeSH
• imunosupresivní léčba * metody   škodlivé účinky   MeSH
• inhibitory proteinkinas * aplikace a dávkování   MeSH
• intersticiální plicní nemoci diagnostické zobrazování   farmakoterapie   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• kyselina mykofenolová aplikace a dávkování   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• náhrada léků MeSH
• nemoci pojiva diagnostické zobrazování   farmakoterapie   MeSH
• nemoci z povolání farmakoterapie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• prednison aplikace a dávkování   MeSH
• progrese nemoci MeSH
• protinádorové látky aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• seznamy čekatelů MeSH
• transplantace plic MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Crohnova nemoc (CD) patří společně s ulcerózní kolitidou (UC) do skupiny idiopatických střevních zánětů (IBD). Jejich společnou charakteristikou je postižení geneticky predisponovaných jedinců chronickým zánětem trávicí trubice. I přes téměř 90letou zkušenost zůstává CD nadále nevyléčitelným onemocněním. Klinická manifestace onemocnění je značně heterogenní, typickým rysem CD je častá diskrepance mezi klinickým obrazem a morfologickým nálezem v trávicí trubici. Základem léčby je farmakoterapie – konvenční a/nebo biologická, v případě potřeby i léčba chirurgická. Cílem je dosažení a udržení hluboké remise, omezení rozsáhlých chirurgických výkonů a normalizace kvality života pacientů. Kazuistika představuje nemocnou s CD s rozsáhlým penetrujícím postižením tenkého střeva, u níž byla diagnóza stanovena v osmé dekádě života. Případ pacientky poukazuje na složitost léčby pacientů ve vysokém věku, zejména v případě těžké formy Crohnovy choroby.

Crohn‘s disease (CD) comes within the group of idiopathic bowel diseases (IDP), together with ulcerative colitis (UC). Their common characteristic is that genetically predisposed individuals suffer from chronic digestive tract inflammation. In spite of almost 90 years of experience, CD remains an incurable disease. The clinical manifestation of the disease displays great heterogeneity. A discrepancy between the clinical picture and morphological finding in the digestive tract is one of the typical features of CD. Basic treatment consists of pharmacotherapy – conventional and/or biological – and surgery where needed. The aim is to achieve and maintain deep remission, limit the number of large-scale surgical interventions, and normalise the patients’ quality of life. The case history presents a female patient suffering from CD with extensive penetrating damage of the small intestine diagnosed in the eighth decade of her life. The patient’s case illustrates the difficulty of treating elderly patients, especially in the case of a severe form of Crohn’s disease.

• MeSH
• akutní bolest břicha chirurgie   diagnostické zobrazování   MeSH
• azathioprin aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• biologická terapie MeSH
• bolesti břicha diagnostické zobrazování   etiologie   MeSH
• Crohnova nemoc * diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• enterální výživa MeSH
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• tenké střevo * patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• antibakteriální látky aplikace a dávkování   MeSH
• azathioprin aplikace a dávkování   MeSH
• biologická terapie metody   MeSH
• Crohnova nemoc diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   MeSH
• infliximab * aplikace a dávkování   MeSH
• injekce subkutánní MeSH
• kolonoskopie MeSH
• lidé MeSH
• neúspěšná terapie MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH